↑点击上方 病情较重的血友病患者在成年甚至是青少年时期就会频繁出现关节血肿现象。如果一个关节反复出血，就会产生慢性病变，影响关节内和关节周围的所有组织：滑膜和软骨，关节囊和韧带，骨骼和肌肉。
?慢性滑膜炎在10～20岁之内很常见。
?慢性血友病性关节病的治疗决定于其所处的阶段。
(一)慢性滑膜炎
关节反复出血时，滑膜出现慢性炎症，最后增生，引起关节严重肿胀。这种肿胀常不紧绷，也不特别疼痛。虽然关节保存有一定的活动范围，但是常存在肌肉萎缩。
治疗的目的是控制滑膜炎和保持关节的良好功能。方法包括：
?日常锻炼增强肌肉力量和维持关节活动度是最重要的。理想的因子浓缩物替代治疗应该经常给予，剂量要足以防止出血的反复发生。
?如果有充足剂量的浓缩物，伴随强化物理治疗的短疗程(6～8周)性浓缩剂输注预防是有益的。
?NSAIDs(COX-2抑制剂)。
?关节内注射长效类固醇激素。
(二)慢性血友病性关节病
根据出血的严重程度和治疗情况，从10～20岁以内甚至更早便开始发生慢性血友病性骨关节病。它是由于持续性慢性滑膜炎和反复关节血肿导致关节软骨发生不可逆性损害而引起的。
?晚期软骨消失，进展性关节炎伴有软组织挛缩，肌肉萎缩和角度畸形。
?由于滑膜和关节囊的进展性纤维化，晚期慢性关节病很少出现肿胀。
?屈肌挛缩引起显著的功能丧失，不能活动。
?疼痛可以有，也可以没有。
慢性血友病性关节病根据不同的病期，有着不同的放射学特征。
?早期改变显示为软组织肿胀，骨骺过度生长和骨质疏松。
?软骨腔狭窄可以很轻，也可以完全消失。
?可以发展为骨损害和软骨下骨囊肿，引起关节骨表面不规则，导致角度畸形。
?可以出现纤维性/骨性强直。
治疗的目的是改善关节功能和减轻疼痛。慢性血友病性关节病选择治疗方法有赖于：
?疾病的状况和阶段;
?病人的症状;
?治疗条件及资料。
指导下的物理治疗是这一病期的重要治疗部分。物理治疗过程中如果反复出血，有必要行因子替代治疗。疼痛可以用适当的止痛药来控制。
?尽可能避免使用镇静剂。
?NSAIDs(某些COX-2抑制剂)可以用来减轻关节痛。
保守的治疗技术包括：
?连续管型石膏法(serialcasting)有助于矫正畸形;
?支具(bracing)和鞋内矫形器(orthotics)有助于控制不稳定关节的疼痛。
如果这些保守措施不能有效地减轻疼痛和改善功能，可以考虑外科干预。外科手术前必须要能够得到足够的资源，包括充足的因子浓缩物。
根据需要的矫正情况，外科手术可以包括：
?放射性核素滑膜矫形;
?治疗挛缩的关节外软组织松解;
?用关节镜松解关节内粘连和矫正撞击;
?切除桡骨头同时切除肘关节滑膜;
?截骨矫正角度畸形;
?涉及到大关节(膝，髋，肩)的严重病变，需要关节替代弥补治疗;
?踝关节固定术可以显著减轻疼痛和矫正畸形，明显地增强其功能。
(三)假肿瘤
血友病独特的潜在危及生命和致残的情况就是假肿瘤。最常见于长骨和盆腔。它的产生是由于软组织出血，常是临近骨骼的肌肉出血治疗不充分造成的，以后骨骼也常被累及。如果不治疗的话，假肿瘤可以形成巨大的肿块，压迫神经，血管和引起病理性骨折。通过皮肤可以形成瘘管。
?诊断可以通过查体发现局部肿块而做出。
?X线摄片表现有软组织肿块和临近的骨质破坏。
?CT扫描和MRI可以使假肿瘤得到更详细和准确的评估。
治疗取决于其部位，大小，生长速度和对周围结构的影响。使用因子替代治疗时，一些很小的假肿瘤可以观察，多数假肿瘤需要手术。
?手术切除，包括截肢，在一些大的肿瘤中都是必要的。
?手术可以先抽吸，然后再在一些周围的病损和局部位置中注入纤维凝胶。
(四)骨折
骨折在血友病人中并不少见，常见于膝关节和髋关节。血友病患者不能活动的关节和骨质疏松的骨骼都有骨折的危险。血友病骨折需要立即进行因子浓缩物替代治疗。
?起始因子水平要至少保持在50%并维持3～5d。
?骨折稳定后低因子水平也要维持10～14d。
?目前的骨折处理应该根据骨折的实际情况来对待，包括凝血因子浓缩物覆盖的手术治疗。
?护理时应该避免制动时间过长导致邻近的关节活动受限。
?骨折稳定后就要开始物理治疗。
TIPS：
关于血友病患者关节血肿的现象还有不懂的问题，可 血友病病友会公众
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