儿童烟雾病的外科治疗进展

烟雾病(moyamoyadisease,MMD)是一种罕见的脑血管疾病,影像学上以双重床突上颈内动脉、Willis环及大脑中动脉、大脑前动脉近端发生慢性和进行性发展的狭窄直至闭塞和颅底部逐渐形成烟雾状细小穿动脉形成的侧支循环为特征。年日本学者Suzuki和Takaku最先报道此病。

  根据临床表现,儿童MMD的临床症状依次为:反复发作的TIA、脑梗死、癫痫和脑出血。年龄越小、学龄年儿童发病者,通常在2年内发生缺血性脑卒中。目前MMD的治疗方法主要为保守治疗和外科治疗。

  保守治疗是应用血小板抑制剂、抗凝剂、钙离子通道阻滞剂、糖皮质激素等,但疗效往往不确切。外科治疗主要为血管重建手术,包括直接血管重建、间接血管重建及联合血管重建三类。

  近期中华小儿外科杂志发表文章就儿童烟雾病的外科手术适应证、手术方式、术后并发症、围手术期管理和疗效等进行详细阐述。

  一、手术适应证

  手术治疗MMD的主要目标是逆转脑缺血和梗塞从而保护大脑的,手术预防出血的作用还未得到很好的证明。尽管如此,一些研究者坚持血管重建手术以防止出血,通过外科手术建立广泛的皮质代偿血管,对降低血流动力对烟雾血管特别是在基底节区血管的压力,从而防止再出血。

  儿童MMD通常表现为脑缺血症状,脑灌注随着病情发展逐渐减小,最终导致脑梗塞,无论是直接还是间接血运重建手术都已被证实对改善MMD患儿缺血症状有益。MMD外科治疗的适应证和手术时机尚存在争议。

  有研究在对OVIDMedline数据库中的57项研究共位儿童MMD病例(从年至年)的Meta分析后指出,出现症状和手术间的平均间隔为23.8个月(0.5-个月)。

  手术适应证在14.5%的研究中被提到且各有差别,总结如下:存在的神经症状和体征可能与MMD的脑缺血和血管造影结果相关;反复发作的脑缺血或进行性智力下降;脑额叶或枕叶低血流量,CT显示额叶或枕叶脑萎缩;一过性肢体乏力或脑灌注不足;不可逆的病程进展;在脑血流动力学研究中发现脑血管的储备能力降低等。

  目前尚无公认的特定手术时机,普遍认为一旦诊断为MMD,除外手术禁忌(如最近发生的梗死、感染或出血),血管重建手术应尽快施行。

  二、手术方式

  (1)直接血管重建术

  直接血管重建术是指直接颅内外动脉的吻合,主要指颞浅动脉-大脑中动脉吻合术(superficialtemporalartery-middlecerebralarteryanastomosisbypass,STA-MCAbypass),及枕动脉-大脑中动脉吻合术(occipitalartery-middlecerebralarteryanastomosisbypass,OA-MCAbypass)等术式。

  Yasargil和Donaghy在年实施了第一例直接颅内外血管吻合术用以治疗脑局部缺血,随后Yasargil在治疗儿童MMD中首次使用STA-MCA5。STA-MCA术主要手术操作为:选取合适的颞浅动脉额支或顶支并将其分离,开额颞皮瓣以暴露颞浅动脉,将待吻合的血管断端剪成三角形斜面行血管吻合术。

  但其操作难度较大,尤其对于年龄偏小的患儿,其脑皮质动脉及颞浅动脉纤细、管壁菲薄导致吻合困难;术中暂时夹闭大脑中动脉易破坏已形成的脑侧支循环,甚至导致围手术期脑卒中;术中脑过度灌注引发的脑水肿,导致暂时性神经功能障碍;吻合后的血管可能会因病情的进展而再狭窄或闭塞,远期效果难以肯定。

  因此这种术式受到一定的制约,多适用于年龄较大的儿童。Langer等提出利用准分子激光技术行血管吻合术,术中不用临时阻断血管,直接利用激光切割血管进行吻合,但目前只能用于直径2.5mm的血管吻合,有望用于STA-MCA吻合术治疗MMD。

  (2)间接血管重建术

  1.脑-颞肌血管贴敷术(encephalo-myosynangiosis,EMS)

  由Karasawa等在年首次用于治疗MMD。手术主要操作为将颞肌直接贴敷在剥离了蛛网膜的大脑皮层。其理论基础是血供丰富的颞肌在经过一段时间后可以与缺血的脑组织建立侧支血管吻合,以此增加缺血脑组织的血供。但因颞肌直接压迫脑组织,易致术后癫痫,血供改善缓慢,不能直接缓解缺血部位的血供,故现已少用。

  2.脑-硬膜-颞浅动脉血管连通术(encephalo-duro-arte-rio-synangiosisi,EDAS)

  由Matsushima等在年首创,成功地为1例9岁MMD患儿实施此手术,术中将含颞浅动脉的帽状腱膜通过细长的骨窗与切开的硬膜边缘缝合。此术式操作简单,不破坏原已形成的侧支循环,是目前间接颅内外血管重建最常用的方法。

  Kim等对EDAS进行改进,联合双侧额叶帽状腱膜(骨膜)贴敷术,将带状帽状腱膜与骨膜从颅骨分离并以“Z”字形切割,深嵌入半球间的缝隙,贴敷于中央前回处。在治疗儿童MMD方面,EDAS联合双侧额叶帽状腱膜(骨膜)贴敷术比单纯EDAS更有效,因为它能有效增加大脑中动脉和前动脉供血区域血供。

  3.脑-硬膜-颞浅动脉-颞肌血管连通术(encephalo-duro-myo-arterio-synangiosis,EDMAS)Kinugasa等于年首次报道了将EDMAS用于治疗MMD(包括17例,28次手术),结果除1例临床效果差外,余患者临床症状都有了不同程度的改善。

  Kinugasa等认为MMD患儿的脑表面常找不到合适的受血动脉,故不能行颞浅动脉与大脑中动脉分支吻合,而单纯EMS和EDAS仍不足以提供丰富的脑供血,将两者联合起来,先行EDAS,然后将硬脑膜敞开,将颞肌贴敷在脑表面上。

  此法优点是将颞浅和脑膜中动脉及供应颞肌的颞前中后深动脉均作为供血动脉,有利于形成更为广泛的侧支循环。同直接血管吻合术相比,EDAMS更适合于MMD患儿,临床有效率也更高,这可能与儿童脑缺血症状更严重及儿童脑脊液中含有相对丰富的成纤维细胞生长因子更能促进侧支血管形成有关。

  Scott等同样对EDAMS过程做了一些改动,倡导不仅要打开硬脑膜,还要广泛敞开蛛网膜,移除新生血管进入大脑的屏障;同时将供体动脉外膜与软脑膜缝合,使蛛网膜去除后血管与大脑保持接触。经长期随访,证明该手术安全、有效、效果持久,可作为MMD患儿的首选治疗方式。

  4.脑-大网膜血管连通术(encephalo-omental-synangiosis)

  年Yasargil等将游离的大网膜片上的动、静脉分别与颞浅动静脉吻合,再将大网膜覆盖在缺血的脑表面,日后大网膜与脑表面发生粘连和血管的连通,改善脑组织供血。有报道称这一术式的有效率高达70%,但术中出血相对较多,且可能并发肠梗阻、肠穿孔及腹膜炎等并发症,目前已较少采用,主要用于STA-MCA及EDAS治疗失败的患儿。

  5.颅骨多点钻孔术(multiplecranialburrhole,MCBH)

  年Endo等提出颅骨钻孔能促进缺血部位侧支血管形成。此术式又可分为两种:①颅骨多点钻孔骨膜贴敷术:术中行多处颅骨钻孔后剪开硬膜并环行切除,将暴露的蛛网膜撕开、剥离,将带蒂骨膜瓣贴敷于脑表面并与硬膜固定;②颅骨多点钻孔硬膜翻转术:颅骨间隔钻孔,将骨孔下硬膜弧形切开,开放其下蛛网膜,将硬膜瓣翻转贴敷于脑表面。

  此术式操作简单,术中及术后并发症少,可根据脑缺血区域决定钻孔位置及数目,因而不再单纯局限于大脑中动脉的供血区域,对大脑前及大脑后动脉的缺血区域也能建立侧支循环。Oliveira等对7例行MCBH的MMD患儿研究后认为其手术效果可靠,术后可明显改善患儿症状,因此可作为单独的术式或其他血管吻合术的辅助治疗。

  6.其他术式分离硬脑膜-脑血管吻合术(splitduro-en-cephalo-synangiosis,splitDES)是将脑膜中动脉附近的硬脑膜分离成内外两层,内层向内翻转至硬膜下,外层脏层面贴附于脑表面的方法;颈动脉交感神经切断与上颈神经节切除术(cervicalcarotidsympathectomyandsuperiorcervicalganglionectomy),这几种术式近来报告较少。

  (3)联合血管重建术

  联合血管重建术是指直接与间接血管重建术或几种不同的间接血管重建术合用,如STA-MCA+EMS、STA-MCA+EDAMS、splitDES+EDAS、EDAS+EMS等,是目前较提倡的MMD治疗方案之一。

  联合手术覆盖的脑表面积更广,侧支循环建立的机会更多,既可改善局部脑灌注不足,尤其是改善大脑前动脉和大脑中动脉供血区的血供,又能最大限度的利用颈外动脉系统供血,减少再出血率。

  三、术后并发症及围手术期管理

  术后最主要并发症为脑卒中,其余还有硬膜外或硬膜下血肿、头皮坏死及脑过度灌注综合征(hyper-perfusionsyndrome)。癫痫发作、不自主运动、脱发、头痛等症状可在术后出现,也可迟发出现。

  在术后早期,维持稳定的血流动力学状态非常重要,过度换气引起的脑血管收缩会增加围术期脑卒中的风险,因此减少疼痛(适当的镇痛、使用可吸收缝线、无痛辅料等)和减轻患儿精神紧张(如药物镇静)是必要的。

  手术前后保持液体平衡,严格血压控制,选择性使用具有神经保护作用的麻醉剂(如丙泊酚)以减少术中不稳定时期(出现脑电图的改变)的脑代谢等措施可减少脑卒中的风险。术后迅速纠正凝血功能,可预防术后硬膜外或硬膜下血肿。

  可预防性应用抗惊厥药防止术后癫痫发作,但可能会加重缺血性脑损伤,如果无癫痫发作,持续1-4周应停药。当患儿出现与手术区域相对应的局灶性神经功能缺损时,应迅速行影像学检查除外脑梗死或手术区域硬膜下/外出血的可能。

  脑过度灌注综合征出现在直接血运重建术后,研究表明,频繁出现TIA的儿童患儿术后出现脑过度灌注的危险性增加。虽然目前普遍认为术后脑血管事件与脑过度灌注有密切相关,但仅有一些Ⅲ级证据表明脑过度灌注会引起神经功能障碍,尚无确切的循证医学证据。

  因而,MMD术后控制性低血压以预防脑过度灌注这一观点尚存争议。Lee等研制出一种放置在重建血管附近的血流量探测器,利用超声波传送原理测定血流量,不仅可以术中评估血流方向、速度和血流量等,还可留置在脑内动态监测重建血管的血流动力学变化,根据监测结果来调整血压,减少脑过度灌注的可能。

  四、疗效及评价

  儿童烟雾病的长期预后很大程度上取决于脑梗塞的存在或其严重程度。尽管没有前瞻性随机对照的临床试验,一些大样本病例研究表明,手术能有效降低中风及短暂性脑缺血发作(TA)的发生率。

  Kim等报道例17岁以下接受手术治疗的MMD患儿,平均随访39.3个月,发现3岁以下患儿术后症状性脑梗死发病率为9.3%,3岁以上患儿的预后较3岁以下患儿好,术后脑血流动力学改进达71%-84%;术后DSA随访也证实了侧支循环的形成。

  Phi等对例在儿童期接受手术治疗的成年MMD患者的研究表明,早诊断、早治疗对儿童智能和社会适应能力的发育有重要意义。

  综上所述,儿童MMD的外科治疗应以增加侧支循环、改善脑血供为目的,最大限度的阻止病情发展,改善预后。根据不同年龄、不同症状阶段采用个体化的治疗方案,尽量选用安全、简便、创伤小的术式,注重围手术期管理并长期随访观察。

  同时还需积极行MMD病因学研究及血管重建术方法的改进、术中脑血流监测和术后脑过度灌注保护等方面的探索,力求找到更合理、有效的治疗方法。









































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