“医生，快帮我看看吧，我会不会没治了！”
在被家人推至我院血液病科的路上，
17岁的小峰痛苦地对医生说。
这，究竟是怎么回事呢？
原来，几天前，小峰在课间操时间不慎摔了一跤，随后左膝关节肿痛严重。一开始被医生怀疑是左膝关节血肿。在经关节穿刺及肌肉注射止痛等治疗后，膝关节肿痛不但没有减轻，反而增大了，且臀部肌肉注射止痛针处也出现皮下血肿。经专家会诊，转到血液病科后，检查结果让大伙都没想到，他得的竟然是血友病！
什么是血友病？
血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，包括血友病A、血友病B及遗传性FXI缺乏症。血友病A为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，血友病B为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，均是X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，均由相应的凝血因子基因突变引起。
曾经的“欧洲祖母”——英国维多利亚女王，便是最著名血友病基因携带者。她的后代在欧洲各国联姻，导致血友病致病基因“四处开花”，数位女王的男性后代因血友病离世，即“男性发病、女性传递”。其在男性人群中，血友病A的发病率约为1/，血友病B的发病率约为1/2，女性血友病患者极其罕见。在我国血友病A占80%，血友病B占15%~20%，遗传性FXI缺乏症极其罕见。
血友病有哪些特点？
1、有阳性家族史、男性发病为主；
2、自幼发病；
3、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成、关节出血。
血友病常见的出血为关节出血和肌肉出血，内脏出血和颅内出血较少见。其中关节出血占所有出血的75％左右，甚至更高，出血次数以多至少的关节依次为膝关节、踝关节、肘关节、髋关节、肩关节、腕关节。长期、反复关节出血可导致关节功能障碍以及远期残疾。
血液病如何治疗？
主要有以下几种治疗方法：
1、应避免外伤、肌肉注射和手术，如必须手术时应进行充分的替代治疗。
2、替代治疗：按需治疗、预防治疗
血友病A补充基因重组FⅧ制剂或者病毒灭活的血源性FⅧ制剂；血友病B补充基因重组FⅨ制剂或者病毒灭活的血源性凝血酶原复合物；如无上述条件时可选用新鲜冰冻血浆等。
3、血友病性关节病的处理：预防治疗、物理治疗和康复训练。
4、基因疗法尚在研究，相信不久的将来，血友病效果将大大提高。
为唤起大众对于血友病的正确认知，每年的4月17日是世界血友病日，专家呼吁血友病治疗应重视“预防治疗”，让患者从不“痛”转变到不“残”。年世界血友病日主题：Sharingknowledgemakesusstronger（分享知识，我们更坚强）。
血液病科简介
医院血液病科经过将近20年的发展，目前已形成了集临床、教学、科研于一体的综合性科室，是东莞地区拥有血液医院之一。科室现拥有37张床位，包括三张百级层流病床。门诊和住院诊治病人主要为急、慢性白血病、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、再生障碍性贫血、溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、地中海贫血、原发性免疫性血小板减少症、过敏性紫癜、血友病等。另外，针对血液病种专科性强，医院配备有细胞室、遗传室、分子生物学检查室，为我科临床诊疗开展MICM（包括骨髓细胞形态学检查、骨髓细胞流式检查、血液系统克隆性疾病的细胞遗传学、分子生物学检查）提供强有力的保障。
