作者：段旭华医院放射介入科
来源：医学界影像诊断与介入频道
肾错构瘤（RAML）又称肾血管平滑肌脂肪瘤，由成熟的脂肪组织、平滑肌和血管成分组成。瘤组织与肾组织无明确界限，血管大小不一、异常扭曲，管壁不规则增厚，其中病变的中小血管缺乏弹力层和肌壁，容易形成广泛的假性动脉瘤样扩张，导致肿瘤内血管破裂、出血，这种自发破裂出血会成为患者致命的危险，发现后需行肾切除术及肿瘤剜除术。随着经动脉栓塞（TAE）技术的发展，TAE已经广泛应用与RAML破裂出血。
肾错构瘤破裂出血的临床症状有上腹或腰背部疼痛，肉眼血尿，恶心、呕吐等消化道症状，出血严重者常伴面色苍白、神志淡漠、出冷汗等失血性休克表现。肾错构瘤破裂出血的影像学诊断主要为超声和CT。超声见肾脏增大失常态，肿瘤呈不均质团块，内见多个大小不等强回声光团（脂肪组织）。平扫CT发现肾脏形态不规则，肾内密度不均匀，内有多发低密度影（脂肪组织），肾肿块内出血表现为瘤体内片状或地图样高密度区肾包膜下新月状高密度影肾实质受压扁平，增强见肾脏不均匀强化，脂肪组织和血肿无强化。肾周血肿表现为环绕肿瘤周围的弧形片状密度增高影，肾周脂肪区密度增高，间隙增宽，肾脏受推移。
血管造影诊断及介入栓塞治疗方法
经内科保守治疗生命体征相对稳定后，行急诊介入栓塞治疗。采用Seldinger技术，先将5FPigtail导管在腰1椎体水平腹主动脉造影，以显示双侧肾动脉开口位置、数目和形态，寻找有无副肾动脉、腰动脉或其他体循环参与病灶血供。采用5FYashiro导管或cobra导管行双肾动脉造影，明确肾动脉解剖、形态并确定出血部位及推测出血性质。选择性肾动脉造影可见肾脏轮廓增大，肿瘤供血的血管丰富而凌乱，迂曲的血管上有多个大小不等葡萄状动脉瘤样扩张，个别患者可发现动、静脉瘘。动脉期表现为瘤区血管粗细不均，迂曲呈螺旋状，有时可见多发动脉瘤形成，小动脉瘤互相重叠似葡萄串状；实质期瘤体内可见单个或多个界限清楚的“充盈缺损区”；静脉期可见旋涡状葱皮样外观等。动脉期，见肾动脉主干及其分支无明显增粗，肿瘤区域的节段动脉、叶间动脉及小叶间动脉等小动脉的管腔粗细不均，迂曲成团或呈螺旋状，部分小动脉呈瘤样扩张，聚集在一起呈葡萄状，瘤区内血流缓慢，与正常肾组织血管分界清楚。实质期，瘤体不均匀染色，其内可见单个或多个界限清楚的充盈缺损区，即透光区。静脉期，表现为漩涡状葱皮样外观。
造影明确病变后，可超选择性插管，必要时使用3FSP微导管，使导头到达出血部位的肾动脉分支行栓塞治疗。先经导管注入PVA颗粒、无水酒精栓塞出血动脉远端细小分支，再行金属弹簧圈或微弹簧圈栓塞出血动脉，栓塞后10~15min复查造影，证实出血动脉完全闭塞后，即拔出导管和导管鞘，穿刺点加压包扎。
随访与术后处理
术后观察生命体征、尿色、尿量；行抗感染，对症支持治疗；术后5~7天复查血常规、尿常规、肾功能。出院后跟踪随访，并定期复查肾功能、超声或CT，观察肾功能改变和错构瘤缩小情况。
RAML分为两型，Ⅰ型伴有结节性硬化，多为双侧多发病灶，肿瘤一般较小；Ⅱ型不伴有结节性硬化，多为单侧发生，瘤体较大。在本组病例无结节性硬化型。RAML主要并发症为肿瘤自发性破裂。出血若在瘤体内可使瘤体急剧增大，内压增高而出现突发性腰部胀痛；若肿瘤呈外向性生长靠近肾包膜，破裂后引起腹膜后出血，可表现为急腹症甚至失血性休克。
由于RAML为良性疾病且有生长却不同步的双侧病变者，外科传统手术主要有患肾切除和肿瘤剜除术，但对于考虑为RAML急性破裂出血患者，要最大限度保护正常肾组织，故肾切除术及肿瘤剜除术须慎行。介入栓塞治疗通过动脉造影明确诊断，并超选择插管进行栓塞，能最大限度保留正常肾实质，创伤小，最大限度的保护肾功能，远期疗效肯定，目前已成为诊治肾出血的一种有效方法。对于RAML多发者、有高危术后风险者、尤其是以破裂出血急诊者，应积极采用栓塞治疗。
Kothary等研究表明当RAML直径≥4cm，80~90%患者均会出现临床症状，且50–60%患者可能自发出血。自发破裂出血是直径≥4cm的RAML最严重的并发症。本组病例中直径均大约4cm，肿瘤破裂出血前均有不同程度的临床症状。而Kessler等认为即使是很小的RAML也会引起症状、自发破裂出血或因轻微外伤而出血（15%~20%），建议采取更积极的态度行预防性的外科治疗。笔者推荐对于未出血的RAML应给予预防性栓塞治疗，以限制肿瘤生长避免自发或外伤引起破裂出血情况出现。
由于肿瘤组织的病变血管为肾内段动脉以下的中小血管，病理上这些病变的中小血管弯曲扭结成螺旋形血管网或血窦，有厚的玻璃样管壁，但缺乏弹力层和肌壁，容易形成广泛的假性动脉瘤样扩张，故在DSA上表现为肾内中小血管的粗细不均、扭结及“葡萄串状”的动脉瘤。Yamakado研究了14例RAML，发现肿瘤自发性破裂出血主要与肿瘤内动脉瘤有关，尤其动脉瘤直径≥5mm是预示肿瘤破裂出血敏感指标，比肿瘤大小更具意义。
Lenton等报道对于出血的RAML，PVA联合金属弹簧圈栓塞较单独使用PVA栓塞更容易降低
栓塞时栓塞后再出血的发生率。对于RAML破裂出血DSA造影表现动脉瘤形成，我们的经验是超选至靶动脉后采用PVA颗粒栓塞远端出血动脉和多发动脉瘤的血管；弹簧圈能永久闭塞肿瘤血管主干，弹簧圈闭塞载瘤动脉主干，动脉瘤没有侧支这就从根本上解决了RAML破裂再出血的机会。无水酒精可顺血流进入末梢血管，因其具有使细胞质脱水凝固的特性导致毛细血管和细胞水平的逆行性栓塞，使肿瘤组织坏死彻底，靶血管形成永久性栓塞，且栓塞后侧支循环不易建立，对于肿瘤体积大，肿瘤血管多的3例患者，行无水酒精协同PVA颗粒栓塞肿瘤血管，不仅节约栓塞费用且栓塞彻底。
栓塞时应对于荷瘤动脉及出血动脉应彻底栓塞，若发现副肾动脉、腰动脉等体循环参与病变血供者一并栓塞但尽量减少损伤正常的肾单位。因病灶缺血坏死及出血后血凝块仍存在于病灶内、肾包膜下、腹膜后等位置，栓塞术后应栓塞后综合症对症支持治疗，应用抗生素防止肾脓肿等并发症的发生。
破裂出血72小时后出现纤维粘连，在10天到2周时间内血肿明确机化。栓塞术后1周，待患者病情稳定，血肿机化后，可再行保肾手术；这样可以减少术中出血，并减轻栓塞术后因血凝块和坏死肿瘤组织引起的栓塞后综合征。Lee等通过对25例RAML患者肌酐和肌酐清除率的7年随访研究发现：单独栓塞治疗较栓塞后手术切除、全肾切除更能够保存肾功能。
总之，急诊行栓塞治疗是治疗RAML破裂出血的一种有效、安全的方法，但RAML存在极少数恶变、多发、栓塞术后并发症较高等因素，栓塞术后长期随访是确定疗效关键，如出现再出血、肿瘤增大、并发症难以控制等情况须再次栓塞或外科手术治疗。
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