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腹膜后纤维化

一般与形成的腹膜后包块压迫邻近组织有关。与体位无关的腰背部及其两侧或腹部持续性钝痛,当输尿管受累时可引起绞痛。由输尿管梗阻所致急、慢性肾衰竭是常见的严重并发症。常有食欲缺乏、乏力、体重减轻、单侧或双侧下肢水肿、发热、阴囊肿胀等表现。可有红细胞沉降率及C反应蛋白升高的非特异表现。

(1)T1WI:早期病变富含毛细血管和水分,故呈稍低信号;中晚期病变内毛细血管及水分含量逐渐减少,信号略有升高。T2WI:早期病变呈稍高信号;中晚期病变信号逐渐减低,且病变中心信号强度低于病变周边信号,这可能与病变内纤维组织的成熟程度有关。

(2)DWI图像:呈稍高信号,早期病变呈稍高信号,中晚期病变信号逐渐减低,且病变中心信号强度低于病变周边信号。

(3)T1增强扫描:早期病变动脉期病变即呈明显强化,随时间推移强化逐渐显著,时间-浓度曲线呈缓慢上升的斜坡形,中晚期病变在动脉期及静脉期强化不明显,延迟期可呈轻度强化(图1)。

图1腹膜后纤维化

A.轴位T1WI压脂;B.轴位T2WI;C.轴位T1WI增强动脉期;D、E.轴位、冠状位T1WI增强延迟期。腹膜后右侧髂内,外动脉水平稍长T1、稍长T2信号包绕髂内,外动脉,增强可见延迟强化

1.诊断依据

腹膜后类圆形或不规则形软组织肿块,包绕腹主动脉及下腔静脉。早期病变富含毛细血管和水分,故T1WI呈稍低信,T2WI呈稍高信号,DWI呈稍高信号;中晚期病变内毛细血管及水分含量逐渐减少,T1WI信号略有升高,T2WI信号逐渐减低,DWI信号逐渐减低,且病变中心信号强度低于病变周边信号,这可能与病变内纤维组织的成熟程度有关。T1增强扫描:早期病变动脉期病变即呈明显强化,随时间推移强化逐渐显著,时间-浓度曲线呈缓慢上升的斜坡形,中晚期病变在动脉期及静脉期强化不明显,延迟期可呈轻度强化。

2.鉴别诊断

(1)腹膜后炎性肌纤维母细胞瘤:多见于青少年,可发生于肺、四肢、中枢神经系统、腹腔、盆腔,发生于腹膜后者较少见,可包绕腹膜后组织及肾门结构,与腹膜后纤维化较难鉴别,病变多呈分叶或团块状,MRI图像呈不均匀稍长T1、长或稍长T2信号。增强扫描呈持续渐进性强化,确诊依赖于病理及组化。

(2)淋巴瘤:多于大血管周围,呈结节融合状,对腹膜后组织呈推移改变而非挤压。MRI平扫呈均匀长TK稍长T2信号,其T1信号较腹膜后纤维化稍低。增强扫描病变无明显强化,有助于鉴别。DWI检查呈稍高信号。另外,腹膜后淋巴瘤常伴有纵隔、颈部等其他部位的淋巴结侵犯。

(3)肾肿瘤:一般可见包膜,多破坏正常肾实质,而腹膜后纤维化只是包裹、挤压肾,一般不造成肾实质破坏。增强扫描可见局部肾实质破坏、缺损。晚期可见肾静脉内癌栓形成。

(4)腹膜后转移瘤:多有恶性肿瘤病史,病变呈结节融合状或分叶状软组织影,病灶中心容易坏死、囊变呈长T1、长T2信号,增强扫描呈环状强化。

(5)主动脉周围血肿及腹膜后出血多为外伤后所致自发性出血,少见,且一般有血液病史,发病较急并伴有腹部疼痛。CT平扫可见不均匀的较高密度血肿。

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