血友病的主要临床表现为出血倾向。出血症状多在1岁左右出现。早者可在出生后数周开始，晚者出现于童年甚至成年以后，而继续终身。
最突出的表现为全身各个部位程度不等的自发性出血倾向，或受轻微伤害后出血不止。如拔牙、扁桃体摘除术等。出血部位以皮肤、肌肉出血最为常见。关节腔出血次之，内脏出血虽不多见，但病情往往较为严重。
▼：脐带出血较少见。
▼：皮下及肌肉出血
此为最突出的表现，其发生率约占90%左右，多可波及全身，形成大小不等血肿，有疼痛、热感。好转时中央部分先吸收。腓肠肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌为好发部位。可并发Volkmann挛缩及血循环障碍。咽喉及颈部血肿可引起呼吸道阻塞而致窒息，压迫附近血管产生坏疽，或压迫神经产生麻痹等症状。
▼：粘膜及内脏出血
(1)口腔出血：鼻衄、牙龈出血、舌尖破碎出血等，最为普遍。常为就诊的原因，其中较突出的是拔牙后出血最为常见，出血常在拔牙后立即出现，可延长至一周以上。
(2)胃肠道出血：较为少见。有呕血、便血或黑便。腹腔出血伴腹痛酷似急性阑尾炎、肠梗阻或溃疡病穿孔等出血性腹膜炎症状。腹膜后出血及血肿形成，则可产生股神经受压症状(疼痛)及髋关节屈曲等。
(3)泌尿系统出血：肾脏、输尿管及膀胱出血引起血尿，可突然发作或缓慢进行，持续3～5周，血块可引起肾绞痛。
(4)肺及胸膜出血：主要发生于肺、支气管及胸膜。有咳血、咯血、血胸、纵隔血肿，但较少见。
(5)颅内出血：较少见，约占6%。年幼者较多，可自发或头部外伤后发生。出血部位可在脑实质、硬脑膜上下、蜘蛛膜下、脊髓内。预后较差。
▼：关节出血
关节出血为本类疾病出血的特征之一。发生率为70%～80%，多见于中、重型血友病患者。最多见于膝、踝关节，其次为肘、髋、肩、腕、手足小关节及脊柱。出血至关节腔内，可引起滑膜损害及运动障碍。
以上出血倾向，以血友病甲最严重，常反复发作，血友病乙较轻。血友病丙虽然为自发性出血、关节出血者少，但多发生颅内出血。
▼：症状轻重与血浆Ⅷ因子浓度有关。可分为：
Ⅰ：重度(自幼出血，关节出血)，Ⅷ因子水平正常的1%。
Ⅱ：中度(偶有关节出血，到成年尚无畸形)，Ⅷ因子水平为正常的1%～5%。
Ⅲ：轻度(生活正常，成年时方被诊断)，Ⅷ因子水平为正常的6%～30%。Ⅷ因子浓度正常值为%(50%～%)。女性传递者Ⅷ因子浓度降至1/2～1/3。
患者智力、面貌正常。皮下及肌肉出血，可形成大小不等血肿、硬结，隆起作紫黑色(俗称乌青块)。关节出血，其进程可分为三期。
1、急性关节炎期关节红、肿、热、痛，易误诊为急性炎症，检查发现肌肉痉孪，受累关节活动受阻。病程短者，可完全吸收痊愈。
2、慢性关节炎期尚未吸收的血液刺激骨膜，引起慢性增生性滑膜炎、全关节炎，关节可持续肿胀数月至数年。
3、骨质破坏期关节滑膜及软骨破坏，骨质侵蚀，以致关节肿胀、畸形、强直、挛缩。并且肌肉萎缩、功能丧失。患者一般无肝、脾、淋巴结肿大。
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