一、病历摘要：
患者女性，20岁，主因“头痛、呕吐9天，意识障碍5天”于年7月30日以“静脉窦血栓形成”收入神经内科重症监护病房（N‐ICU）。患者入院前9天外出游玩回家后感头痛，随后呕吐10余次，进食后明显，不伴发热、精神异常、肢体活动障碍等。按“中暑”口服药物未见明显好转。
6天前接电话时突然右手无力，不能手持电话；右下肢力弱，行走费力；同时头痛剧烈，但意识清楚。医院头颅CT扫描提示“蛛网膜下腔出血”（图10－1），并收入院治疗。当晚23时30分突发意识不清、双眼上吊、四肢抽搐，持续3～4分钟自行缓解。如此反复发作多次，发作间期意识清楚，静脉注射地西泮、肌内注射苯巴比妥钠后偶见肢体抽搐发作，但体温增高（38.0℃），复查头颅CT扫描怀疑上矢状窦血栓形成（图10－2）。2天前再次复查头颅CT扫描，可见双侧顶叶脑出血（图10－3），经脑血管造影检查（图10－4）证实为上矢状窦血栓形成。即刻行局部机械碎栓及溶栓（注射尿激酶50万单位）术，术后肝素钠抗凝治疗，维持量以每小时～U泵入，APTT维持在34.0～57.0秒。手术当晚呼吸不规则，予以气管插管和机械通气。1天前自主呼吸明显减少、减弱，心率92次／分，血压／94mmHg；深昏迷；双侧瞳孔缩小，左侧直径2.5mm，右侧2.0mm，对光反射迟钝；其他脑干反射消失；刺激肢体无反应，腱反射减弱，病理征未引出。再次复查头颅CT扫描，显示血肿较前扩大，停用肝素钠抗凝治疗，为进一步治疗，次日转入我院N‐ICU。
图10－1头颅CT（‐7‐24）双侧放射冠大片低密度病灶，脑沟变浅，上矢状窦高密度血栓征象
图10－2头颅CT（‐7‐25）双侧顶叶脑白质内大片低密度梗死，其内可见小片状出血
图10－3头颅CT（‐7‐28，入院前2天）双侧顶叶脑白质内大片低密度梗死，其内可见多发片状出血
入院时体格检查：T38.2℃，P次／分，气管插管，机械通气频率16次／分（SpO2维持在99%），BP／66mmHg。心率次／分，律齐，各瓣膜区未闻及杂音；双肺未闻及啰音。腹部平软，肝脾肋下未及。神经系统检查：中度昏迷，双眼球内收位，双侧瞳孔不等大，左侧直径3.5mm＞右侧3.0mm，对光反射迟钝；眼底视乳头边界清；面纹对称；未见肢体自主活动，疼痛刺激左上肢可动，其余肢体无反应；四肢肌张力低，腱反射减弱，病理征未引出；颈部抵抗，Kernig征阴性；其他神经系统检查不能配合。
图10－4脑血管DSA（‐7‐28）左侧颈内动脉造影静脉期正侧位（a，b）显示左侧皮层浅静脉及右侧横窦、乙状窦充盈，上矢状窦、左侧横窦、乙状窦未显影。右侧乙状窦起始部造影正位（c）显示上矢状窦及左侧横窦未显影。经导管尿激酶和碎栓治疗后上矢状窦造影正位（d）显示上矢状窦、双侧横窦和乙状窦显影清晰
入院后诊断为静脉窦血栓形成。复查头颅CT扫描（图10－5）：皮层血栓形成征象，δ征已较前不明显，血肿量较前增加。治疗措施包括：①抗凝治疗，首次静脉输注肝素钠0U；之后持续静脉泵注U／h，同时监测凝血四项，使APTT维持在秒左右（表10－1）；②加强脱水降颅压治疗，静脉输注20%甘露醇ml，每4小时1次；静脉输注甘油果糖ml，每12小时1次；③加强抗感染、维持水电解质平衡、冰毯降温（T38.0～38.3℃）、营养支持等治疗。入院数天后患者意识逐渐好转，呈嗜睡状态，有时自动睁眼，左上肢可自主活动，后自主呼吸恢复，停用机械通气，并加用华法林口服抗凝。第8天停用肝素钠持续泵入，继续口服华法林抗凝治疗（表10－2）。入院第10天复查头颅CT扫描（图10－6），显示血肿明显吸收，病情平稳，转入普通病房。
图10－5头颅CT（‐7‐30）双侧额叶、顶叶、枕叶多发脑出血，左侧为著，较两天前出血量明显增多
图10－6复查头颅CT（‐8‐8）左侧顶叶片状出血，较前已明显吸收
表10－1肝素钠抗凝治疗与凝血指标监测
续表
表10－2华法林抗凝治疗与凝血指标监测（停用肝素钠泵入后）
续表
二、病例特点与分析
（一）病例特点
1﹒患者青年女性，亚急性起病，进行性加重。
2﹒主要症状为头痛、呕吐，右侧肢体无力，反复癫痫发作，意识不清伴发热和呼吸困难，需机械通气辅助呼吸。
3﹒主要阳性体征为中度昏迷，颈部抵抗，双眼球内收位，双侧瞳孔不等大，左侧直径3.5mm＞右侧3.0mm，光反射迟钝。四肢自主活动减少，肌张力低，腱反射减弱，病理征未引出。
4﹒既往体健，偶有劳累后头痛史。病前3周间断腹泻史。
5﹒主要辅助检查包括头颅CT扫描和脑血管造影，前者显示双侧顶叶多发片状出血征象，脑组织水肿明显，使侧脑室受压；后者显示上矢状窦、左侧横窦血栓形成征象。
（二）病例分析
1﹒定位分析
患者反复癫痫发作，提示大脑皮质刺激性病损；意识障碍，提示广泛皮层或脑干网状上行激活系统受损；颈部抵抗，提示脑膜或颈神经根受损；双侧瞳孔不等大，对光反射均迟钝，提示双侧动眼神经受损；双眼球内收位，提示双侧外展神经受损；四肢自主活动减少，肌张力低，腱反射减弱，提示双侧皮质脊髓束受损。上述特征提示脑损伤弥散，大脑半球、脑干、脑膜均受累及。经头颅CT扫描证实脑病变广泛，并以大脑半球最为突出。
2﹒定性分析
患者青年女性，亚急性起病，早期以头痛、呕吐为主要表现，不伴有发热，故首先考虑颅内压增高。随后出现以大脑半球为主的广泛脑损伤表现，如肢体活动障碍、癫痫发作和意识障碍等，提示脑实质受累。颅内压增高伴广泛脑损伤的最常见疾病之一是脑静脉系统血栓形成，其唯一的确定诊断手段是影像学检查。当脑血管造影发现上矢状窦、左横窦、乙状窦未显影时，确认了临床诊断，并进行了介入治疗。在该病诊断和治疗过程中发现顶叶多发梗死和出血病灶，故需与原发性脑梗死和脑出血进行鉴别。患者亚急性起病，局限性神经功能缺损表现不突出，多发病灶靠近静脉窦而不是动脉系统供血区域，故提示梗死与出血由脑静脉病变引起而非动脉系统损伤。原发性脑梗死和脑出血，均为急性起病，局限性神经功能缺损表现突出，可伴有或不伴有颅内压增高表现，病灶范围符合动脉系统供血区分布，本例患者不符合上述特点，故可排除。
来源：《危重神经疾病病例研究》作者：宿英英页码：-出版：人民卫生出版社
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