险恶的”QT延长综合征”背后
QT间期延长综合征（QTprolongationsyndrome）指心电图提示QT间期延长、室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征。一旦发生，特别是当QT间期特别长时，随时可能会出现猝死，非常险恶！
为了把问题讲清楚，先来给大家解释下什么叫QT间期。心脏有一整套完整的自动化控制系统，会不断有规则地发出电信号，这些信号指挥着心脏的有规律地搏动。每一次电信号传输就引起一次整个心室收缩，把心室内的血输送到动脉内，维持人体正常生理需要，随后心脏就会舒张，重新吸纳新的血液，以备下一次搏动时有足够的血液能够搏出。每一次的心脏收缩与舒张过程用心电图机来记录，这段时间就叫QT间期。
正常心脏这个间期不能过长。因为不同的心肌细胞从收缩到恢复下一次搏动时间是不同的，如QT间期过长，会进一步放大不同心肌细胞恢复兴奋性的差异。也就是说在一个时期一部分心肌细胞已经恢复了收缩功能，而另一部分细胞还没有完全恢复收缩功能，这时万一出现一次异常信号，还没有准备好的心肌细胞就没办法“发力”，整个心脏收缩力会大打折扣，不能把足够的血液送到外周动脉，危险就随之发生。
虽然这种心律失常会引起临床医师的高度重视，但它背后还可能隐藏着其它更可怕的危险，之所以更可怕，因为它身处异地，难觅踪影。
第一次遇到这类患者是在三十四年前。那时我刚毕业，跟着的老师那天遇到了一个自觉乏力的年轻人。当时心电图提示：QT间期明显延长。老师高度重视，考虑“QT间期延长综合征”立即安排收住检查治疗。
教科书里告诉我们，引起QT间期延长综合征病因首先是获得性的，也就是由于电解质平衡失调（低血钾、低血钙、低血镁）、药物作用（奎尼丁、双异丙吡胺、胺碘酮等抗心律失常药，酚噻嗪，三环类抗忧郁药）等引起。所以，入院后进行血电解质检查，没有发现异常。加上患者年轻体健，也没有服用抗心律失常或抑郁药，心脏检查也正常。于是目光就转到QT间期延长综合征第二大原因上，刨根问底患者有无家族史。奇怪的是，第二个原因也被否定了。
正当茫然的时候，不曾想出现了转机。而这个转机的出现，源于自己的好奇。刚毕业那会儿，特别迫切想提高自己的基本功和诊断能力，自己掏钱买了一个眼底镜（价格大约在89元左右，当时工资只有45元/月），这在当时可是个宝贝啊！我一拿到手就乐呵得不得了，一有空就拿着我的宝贝到病房里，挨个给患者检查眼底。那天下午我刚好空了点，又操起宝贝进病房了。这天刚好轮到这个年轻人。哪知不看不知道，一看吓一跳。我看到了这个年轻人居然出现了视神经乳头水肿。不敢马虎，赶紧请师兄郭定英医师一起来看。两个人还是放心不下，怕判断有误，又请神经科老师来会诊，得到结论是明确的。
视神经乳头水肿又是什么？它在这个QT间期延长综合征的患者又有什么意义呢？
视神经乳头水肿（papilledema），又叫非炎性阻塞性水肿、瘀血乳头，多数由全身疾病所致，绝大多数由于颅内各种性质的占位病变、炎症、外伤所致。通俗一点说，当大脑里面出现肿瘤、外伤或发炎时，颅内组织会出现肿胀。而颅骨又是一个球形的相对固定的结构，内部空间有限。一旦颅内组织发生肿胀时，没有被颅骨包住的视神经就成了颅内压力“突破”口。所以，视神经乳头水肿也是一个颅内压增高的可靠信号。
颅内压增高跟QT间期延长又有什么关联呢？当颅内压力增高时，同样会压迫脑内的丘脑，丘脑的功能与心脏跳动快慢有关，一旦丘脑受压会引起心率减慢或QT间期延长。
沿着这个偶然发现的线索，经过仔细检查，果真发现患者颅内有个硬膜外血肿。果不其然，神经外科手术后，患者的“QT间期延长综合征”“不治而愈”。
更多时候，让我们成长的并不是自己的天赋或者努力，而是疾病与患者。
(本文作者:宁波一院宗建平)
