慢性硬膜下血肿病理学诊断浆母细胞淋巴瘤一例
患者王某某，男，54岁，入院三周前有头部外伤史，伤后反复头痛、头晕并逐渐加重。于年7月12医院行颅脑CT检查提示右额、颞、顶部慢性硬膜下血肿，并右侧筛窦及蝶窦实性占位伴骨质破坏，如图1A所示。查体发现颈部多发淋巴结肿大，余查体未见明显异常。实验室检查：血常规、肝功能、肾功能、电解质均正常；人类免疫缺陷病毒(HIV)抗体阴性；乙肝表面抗原、e抗体及核心抗体阳性。于7月13医院神经外科行慢性硬膜下血肿钻孔引流术，术中切开硬脑膜及血肿包膜后仅有少量暗红色陈旧性血液流出，故更改手术为幕上开颅慢性硬膜下血肿清除术，术中见血肿腔内容物为灰红色半固态状。术后将血肿及包膜送病理检查，并进一步行颅脑MRI检查：脑实质内可见长T1长T2信号影，脑表面可见弧形混杂信号影，其内可见片状稍短T1长T2信号影，增强后病灶边缘环形强化；前颅窝内右侧筛窦、蝶窦及蝶鞍内可见团片状等T1等T2信号影，边界不清，增强后病灶轻中度强化；左侧腮腺区可见团块状混杂信号影，增强后轻中度强化。手术医院病理科和医院病理科确诊为浆母细胞淋巴瘤。免疫组化结果：LCA、CD、CD38、CD20、CD79α、κ链、EMA和Vim阳性，AE1/AE3、ALK、λ链、CD56、CD3、CK20和CK7阴性，Ki-67标记指数约﹥90%。
浆母细胞淋巴瘤(plasmablasticlymphoma,PBL)是一种十分罕见的恶性淋巴瘤，具有高度侵袭性，WHO在年将其从弥漫性大B细胞淋巴瘤中独立区分出来，归类于非霍奇金淋巴瘤，大B细胞型。目前PBL的病因仍不明确，相关文献报道有81%的PBL与HIV感染有关，占整个HIV相关非霍奇金淋巴瘤的2.6%，但HIV阴性患者也陆续见报道；也有文献报道PBL与EB病毒、人类疱疹病毒8型（HHV8）感染密切相关。PBL好发于男性，其临床表现不典型，最常见于口腔（约占51%），其次也有报道发现于鼻窦、眼眶、皮肤、软组织、和胃肠道。本例患者在硬膜外血肿及其包膜中病理确诊，进而在额叶脑实质内、右侧筛窦及蝶窦和左侧腮腺区均发现病灶，且HIV阴性，临床较为罕见。从病史、影像学表现及术中所见，我们推测该患者因外伤引发肿瘤卒中，进而形成硬膜下血肿。
PBL肿瘤细胞典型的形态学特征为：瘤细胞较大，细胞核偏向一侧，呈圆形、椭圆形或形态不规则，内有一个或多个清晰的核仁；凋亡小体和核分裂象常见；中等或丰富的双染性细胞质，可见到明显的“星空”现象，肿瘤细胞表现为明显的浆细胞样的形态学特征，本例肿瘤细胞形态学特征如图1B所示，符合PBL肿瘤细胞典型的形态学特征。PBL具有终末期分化B细胞免疫表型，白细胞分化抗原CD45和B细胞标记物PAX5、CD20、CD79α大多阴性；而浆细胞标记物VS38c、CD38、CD和MUM-1表达常见。目前尚无特效治疗，主要是通过手术取病检辅助诊断，辅以全身化疗和局部放疗相结合的综合治疗。PBL具有高度侵袭性，预后极差，一般在诊断后1年左右死亡。
本例PBL患者有明确的外伤史，以头痛、头晕为首发症状，影像学检查提示慢性硬膜下血肿并右侧筛窦及蝶窦实性占位，且HIV阴性，故临床诊断很少考虑为淋巴瘤，常常会误诊，而耽误进一步治疗。本例患者的诊疗过程表明，在颅脑常见病的诊疗过程中，详细的查体结合影像学表现并进行各项针对性的检查是十分必要的，尤其是手术标本病理检查。
图1A：颅脑CT提示右额、颞、顶部慢性硬膜下血肿，并右侧筛窦及蝶窦实性占位伴骨质破坏；B：肿瘤细胞较大，圆形或椭圆形，胞质丰富，细胞核偏位，可见多个核仁、核分裂象、凋亡小体及星空现象，HE染色，×。
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