脊索瘤是起源于脊索残余组织的肿瘤，35%发生在斜坡，50%发生在骶尾部，占颅内原发性肿瘤的1%。而发生于硬膜下的脊索瘤相对罕见，目前文献报道了共有29例，这类脊索瘤不侵及颅骨及硬脑膜，因此其病理过程和治疗方法与经典的脊索瘤有所不同。
近期，巴西圣保罗大学神经外科Vellutini等，在JournalofClinicalNeuroscience杂志上，报道了一例罕见的斜坡硬膜下伴有瘤内出血的脊索瘤，提出了诊治该类脊索瘤的新思路。
病例介绍
一名28岁的女性，在年因突发头痛和眩晕就诊，入院时GCS评分15分，瞳孔反射良好，右侧偏瘫（右上肢肌力3级，右下肢肌力4级），左侧面部麻木，左侧外展神经麻痹，其余颅神经功能正常。
头颅CT示：脑干前方出血性表现，以左侧为著，范围涉及到中脑到延髓。以自发性脑出血治疗；完善实验室检查，血管源性、血液性及免疫性疾病可以排除。头颅MRI检查可见出血及强化效应；DWI主要为高信号。
图1上：水平位CT示后颅窝血肿；中，水平位MRI水抑制像（左）、T2（中）、T1增强（右）示硬膜下脑干脊索瘤；下：矢状位T1增强（右）和T1平扫（左）示硬膜下脊索瘤，起源于斜坡软骨结合部，符合脊索瘤的起源
观察1个月后，未发现明确的出血原因，并且肌力及外展神经功能恢复，准许出院后随访观察。
出院后1月，患者再次出现突发头痛、眩晕而就诊。就诊时呈嗜睡，影像学提示再次出血。
急诊行乙状窦后入路清除血肿，1周后采用乙状窦前入路完全切除肿瘤，术后病理结果回报符合硬膜下脊索瘤的诊断。
图2术后病理结果。A：HE染色细胞质呈嗜碱性，细胞呈多边形或圆形；B：空泡细胞；C：细胞膜特异性抗原免疫阳性；D：免疫组化染色示细胞增生活跃
术后患者恢复良好，出院时患者右侧偏瘫（右上肢2级，右下肢3级）。出院后考虑到患者肿瘤完全切除，并且报道中无有效的放射及化疗方法，因此不推荐患者进一步联合治疗。在年6月前的MRI随访未见肿瘤复发。
年4月时，患者因在睡眠中突发耳痛、恶心、眩晕而就诊，入院时GCS评分15分，瞳孔光反应存在，右侧肢体痉挛性偏瘫（右上肢3级，右下肢4级），无颅神经功能损害。
头颅CT和MRI检查，发现一巨大，密度不均，等T1长T2，明显强化的病灶，侵袭中脑、脑桥、延髓。经乙状窦前入路切除病灶，术后病理结果仍提示为硬膜下脊索瘤。
图3A：术后水平位T1示脑干脊索瘤完全切除；B：新发症状出现时的水平位CT，再次出现血肿；C：增强T1示硬膜下脊索瘤复发
术后患者恢复良好，出院时右侧偏瘫（右上肢2级，右下肢4级），后期接受放射治疗。
总结
典型的脊索瘤起源于硬膜外，因占位效应和骨破坏出现症状，Brachyury和Galectin-3免疫呈强阳性，Ki67阳性指数在2.5%-8.2%，复发是其特征之一。
既往认为硬膜下脊索瘤预后优于典型的脊索瘤，而另一部分学者认为硬膜下脊索瘤的生物学和自然病史与典型脊索瘤无明显差异。而事实上，这两种类型的脊索瘤最大的不同在于显微镜下的切除程度，硬膜下脊索瘤因主要侵及软组织，容易达到全切。
影响脊索瘤预后的因素较多。肿瘤血供丰富，细胞呈薄片状蜂窝状排列，Ki67指数大于5%，预示肿瘤易早期复发，预后不良。
硬膜下脊索瘤发生出血的情况很罕见，一旦发现出血，提示肿瘤细胞增生活跃，短期内复发的可能性大。
另外，作者指出后颅窝自发性脑出血鉴别诊断时，需考虑到硬膜下脊索瘤的可能；同时，硬膜下和硬膜外脊索瘤复发类型基本相似，因此要尽可能的达到全切；对于复发的患者，推荐联合放射治疗。
本文由丁香园学术编辑严贵忠编译
编辑：程培训
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