医院号《教学病例》--刘志勤赵昊天整理总结
2.12.25讨论于李神经会诊中心群
1病历摘要患者男性，38岁，山西人，建筑工人，以“反应迟钝，记忆力减退15天”代诉入院，入院前15天，患者自诉无明显诱因出现乏力，易疲劳，思睡，困倦等症状，自认为“中暑”，自服“藿香正气口服液”，上述症状未见明显好转，后出现头晕，头部沉重感，家人及朋友发现其反应迟钝，近事记忆力下降明显，表现为工作能力减退，不能完成之前胜任的工作，言语减少，问话回答偶不切题，生活自理能力下降，穿衣困难，不能完成复杂的连贯动作，不会使用电视遥控器、手机等；打牌时频繁出错牌（平素为高手）；病史中无躁动，幻觉等精神症状，无发热，呕吐，腹泻等；未诉肢体麻木，无力，行走不稳等；不伴抽搐，肢体震颤等症状；医院行头颅CT未见异常，为求诊治来我院，门诊以“急性认知障碍待查”收入院；个人史：出生并长期居于于当地，无疫区生活居留史，无烟酒等不良嗜好，无冶游史；无肝炎，结核等传染病史；家族史无特殊阳性；入院查体;内科查体阴性；专科查体;高级神经功能检查：理解力可，定向力下降，记忆力减退，计算力下降（-7=？）；语言应答切题，无命名，复述障碍；MMSE(13/30,初中文化)MoCA:执行功能评分下降明显;颅神经（-）运动系统：四肢肌力，肌张力，肌容积正常，共济运动正常，Romberg征（-）感觉系统：深浅感觉检查正常反射：双侧肱二头肌，肱三头肌腱反射及桡骨膜反射，双侧膝腱反射，跟腱反射正常对称，腹壁反射，提睾反射正常引出，病例征双侧均（-）脑膜刺激征（-）
综合各位老师分析的病例特点
中年男性，急性起病，主要表现为智能下降，查体记忆力、计算力、定向力全面下降，考虑为快速进展性痴呆（RPD）
定位诊断：痴呆的定位通常分为皮质性痴呆，皮质下痴呆和边缘性痴呆。鉴别参考下表
该患者表现为全面的认知功能障碍，没有明显局灶性神经系统损害的体征，同时存在部分皮质（计算力减退，失用）及皮质下特点（反应迟钝，近记忆减退，各种能力下降），考虑为混合性痴呆；其中记忆减退（主要定位于边缘系统），计算力减退（定位于优势半球顶叶），失用（患者有观念性失用，不能完成复杂连贯动作，定位于双侧半球；穿衣失用，定位于非优势半球顶叶；肢体运动性失用，不能完成精细熟练动作，定位于双侧或对侧皮质运动区），以及执行功能障碍（不能综合运用知识和信息，定位于额叶-皮质下环路）；因此推测该患者存在弥漫性脑损害
定性诊断：RPD的常见鉴别诊断MIDNIGHTSM代谢性：VB1或VB12缺乏，糙皮病，系统性疾病（肝、肾、肺衰竭，持续性低血糖等）I免疫性：中枢神经系统血管炎，自身免疫性脑炎，多发性硬化，系统性红斑狼疮，副肿瘤综合征等D变性病：暂不考虑N肿瘤：原发性中枢神经系统淋巴瘤，胶质瘤病，转移瘤等I感染：脑炎，寄生虫，神经梅毒，HIV脑病，CJD，亚急性硬化性全脑炎，进行性多灶性白质脑病等G内分泌：甲状腺功能减退，桥本脑病等H遗传性：暂不考虑T中毒：酒精，CO，海洛因，重金属，有机磷，有机溶剂，药物（如镇静剂，抗癫痫药，抗精神药）等S血管性：关键部位梗死或出血，慢性硬膜下血肿，淀粉样血管病，CADASIL等其他还包括正常压力性脑积水，抑郁或其他精神疾病所致痴呆等。根据一般发病率情况（感染＞代谢＞免疫＞血管＞肿瘤＞中毒）并结合病史及辅助检查逐步排除
2辅助检查血常规，生化均正常；肌酶谱正常；血清B12，叶酸浓度正常；甲功七项正常；
血清免疫球蛋白系列正常；输血前四项正常；自身免疫抗体，肿瘤系列阴性脑脊液：常规RBC0X/L,WBC0X/L,白细胞分类：小淋巴细胞12个，单核细胞3个，未见病理性细胞；生化：氯.0(-）mmol/L,Glu3.48(2.5-4.5)mmol/L,微量蛋白（-）mg/L脑脊液病毒抗体系列（-）；弓形虫抗体（-）；脑电图：轻度异常脑电图，各区以慢波活动背景为主。患者辅助检查基本排除了常见颅内感染，内分泌及代谢病，自身免疫病，大部分肿瘤；患者没有麻疹病史，没有免疫抑制或低下，亚急性硬化性全脑炎和进行性多灶性白质脑病排除；患者年轻，无波动性加重，没有动脉硬化危险因素，血管性痴呆待排但可能性小；没有外伤史及高颅压表现，硬膜下血肿可能性小；抑郁和精神疾病没有病史，且需要排除器质性疾病之后才考虑。结合患者存在弥漫性脑损伤，剩下的需要考虑CJD，正压脑积水，淋巴瘤，中毒等可能CJD的核心症状是进行性痴呆，肌阵挛，视力障碍，锥体外系症状，小脑性共济失调，晚期发展为无动性缄默，脑电图可有周期性三相波，MRI可出现双侧尾状核、壳核异常信号和皮层花边征；CJD患者多隐匿起病，但出现记忆障碍后患者病情可以迅速进展。该患者仅有智能下降表现，脑电图也不特异。正常压力性脑积水核心症状是痴呆，步态障碍和尿失禁，伴有脑室扩大但压力正常；常继发于蛛网膜下腔出血或脑膜炎；虽有部分患者为特发性，但特发性患者通常60岁以后发病，有时可有波动性加重或缓解；该患者不典型。原发性中枢神经系统淋巴瘤表现取决于受累部位，尤其中线部位受累时可表现为智能下降；但患者无高颅压表现，需进一步影像学检查排除。慢性中毒性脑病可以表现为痴呆，性格改变，精神异常，帕金森综合征，癫痫发作及共济失调等，需要继续追问病史以及进一步影像学检查。
3影像学该患者MRI显示双侧对称的广泛皮层下白质及小脑齿状核长T1，长T2信号，DWI高信号，首先考虑遗传代谢病及中毒；MRS显示Cho增高，可见于肿瘤，脱髓鞘，炎症，慢性缺氧等情况；综合考虑中毒性脑病可能性大诊断及治疗经过
追问病史，患者近3月从事管道安装工作，工作环境中所用粘胶剂为有机刺激性挥发物，工作中未做常规防护；参考文献报道影像学及临床表现，怀疑为1,2-二氯乙烷中毒，请职业病中毒科会诊后同意诊断意见，但血中二氯乙烷浓度无法测定，给予脱水，激素冲击治疗，后持续高压氧治疗20周，患者病程中有加重过程，经过治疗，于8周后逐渐恢复。
发病2周后复查头颅影像学如下：
1年后复查完全正常，现患者正常工作生活，未遗留明显后遗症状。
讨论
二氯乙烷是常用的有机溶剂，大量接触时可引起中毒性脑病。研究发现，二氯乙烷急性中毒的中枢神经系统的病变表现为脑水肿、出血和坏死，但是以水肿最明显，在脑水肿中神经纤维病变较早出现，且较严重，而神经元也有一定改变，但不如神经纤维病变严重；也有报道部分患者亚急性或慢性起病，脑水肿较轻，以脱髓鞘病变为主，早期可伴不同程度的血管源性或细胞毒性水肿，可能有免疫因素参与。
临床表现：
结合既往报道的病例，其临床特点可分为急性中毒，亚急性中毒，迟发性脑病，慢性中毒。急性中毒多表现为头痛、头晕、恶心、呕吐、视物模糊等高颅压症状，严重时出现烦躁，意识障碍，癫痫发作，甚至脑疝死亡；与急性中毒相比，亚急性中毒通常症状较轻且不典型，可表现为精神异常，痴呆，锥体外系症状，共济失调等；迟发性脑病有报道可在脱离毒物后3-6月出现，表现与亚急性中毒相似。慢性中毒可以在接触5-10年后出现，其严重程度与接触剂量和时间相关，表现为情绪、睡眠障碍，记忆、注意力减退等，发展至人格改变、痴呆及精细运动能力下降预示着不可逆损害。
影像学表现：
早期CT可无异常，也可表现为脑实质肿胀，双侧半球对称的密度减低；MRI表现为广泛的双侧对称的皮质下白质区长T1，长T2信号，DWI高信号，可累及内囊，豆状核，丘脑，齿状核等，严重者脑实质肿胀，脑沟变浅，灰白质界限不清。
诊断：
年WHO和年北卡罗来纳州会议曾有有机溶剂中毒性脑病的诊断标准：
1.发病前有确切接触史；
2.临床症状在接触后出现，可有一定潜伏期，症状和体征与接触时间和剂量相关；
3.客观神经心理学评估发现认知功能受损；
4.影像学有白质病变或脑萎缩等脑损害表现；
5.排除其他可引起神经心理和中枢神经系统损害的疾病，如情绪障碍，精神障碍，药物中毒等。
治疗原则：
目前二氯乙烷没有解毒剂，以对症支持治疗为主。
1.脱离毒物环境；
2.给予营养支持，保持生命体征稳定，保护重要脏器功能；
3.积极治疗脑水肿，降低颅内压；
4.足量糖皮质激素冲击治疗抑制免疫反应；
5.B族维生素，脑保护，清除自由基，高压氧等辅助治疗；
6.预防感染等并发症；
7.早期康复。
预后：
重型急性起病者预后较差，死亡率高，即使抢救后存活也通常会留有后遗症；轻型患者一般预后较好，其神经系统病变可逆，在积极治疗后可基本恢复。
感谢刘志勤老师提供精彩病例！
有磁共振特色表现的甲苯中毒性白质脑病个案报告
（文章来源： 作者曾凡杨恒周华东王艳江（音译）
FanZeng,HengYang,Hua?DongZhou,Yan?JiangWang
重庆医院及野战外科研究所；
神经病学及临床神经科学中心
Toluene?inducedleukoencephalopathywith
characteristicmagneticresonanceimaging
findings
翻译：桑川
