DAVFs占所有颅内血管畸形的10%~15%。男女均可发病，但在某些类型的DAVF中存在性别优势。该病在中老年患者中更为常见，年轻和儿童也有发病。
病理学和发病机制
DAVFs是硬膜(脑膜)动脉和静脉窦之间的分流，由动脉或由皮质或其他窦静脉直接间接分流到静脉窦。DAVF是获得性疾病。然而，具体的发病机制仍存在争议。一些学者认为，DAVFs之前有静脉窦血栓形成，当管腔再通时，正常情况下存在的窦内微小动静脉分流，可能扩张和开放。然而，考虑到静脉窦血栓形成不一定伴有DAVF，而且DAVF并不总是与静脉窦血栓形成相关，其他作者认为主要原因是静脉窦壁内的血管再生，血管再生导致异常动静脉连接形成，最终导致DAVF。事实上，在对DAVF患者静脉窦切除标本的组织学研究中已经证实存在异常的动静脉连接。窦壁中微瘘的病因尚不清楚。一些作者通过对动物模型的研究表明，在诱发高血压动物中比在非诱发高血压动物中静脉高压更容易导致DAVF的形成。在此理论下，静脉区血流的改变可能导致部分静脉窦血栓形成，静脉高压至少是脑血管畸形血管内闭塞后发生硬膜动静脉瘘的原因之一。其他研究表明，在DAVF患者和大鼠模型切除的硬脑膜标本发现存在的血管生成生长因子，可能参与瘘的形成。其他作者研究了在DAVF患者的血液中内皮生长因子(VEGF)和血管生成受体(TIE-2)的浓度，它们在术前阶段升高，血管内治疗后降低。
更难以解释的是，DAVFs位于硬脑膜，靠近某个静脉窦，但不直接流入该静脉窦。流出的特征是经过一个长或短的软膜静脉，进入一个近或远的静脉窦。还有学者认为，这是非特异性的血栓性静脉炎累及软脑膜静脉的结果。
临床意义
许多DAVFs无症状或呈良性病程。在其他情况下，DAVFs可能有一个侵袭性病程，表现为颅神经麻痹、缺血、出血和认知障碍。在这种情况下，越来越清楚的是，导致DAVFs症状和病情演变的主要因素是静脉引流的模式。部位DAVFs可以发生在任何部位。最常见的是横窦-乙状窦，其次是海绵窦和上矢状窦。不常见的是筛窦(前颅窝)和小脑幕以及位于枕骨大孔区域涉及不同的静脉通道的DAVFs。
诊断
DAVFs涉在上述区域形成，累及原有血管结构(硬脑膜分支、硬脑膜窦、软脑膜静脉)，与瘘的位置和类型相对应，可以预期其具有典型的重复模式。然而，值得注意的是，供应硬脑膜的动脉和受累及的静脉引流有很多变异。此外，这种变异可以被静脉窦血栓改变，所以同一部位的瘘可以有不同的血管造影结果也就不足为奇了。包括颈外动脉(ECA)，颈内动脉(ICA)和椎动脉(VA)完整的血管造影检查是诊断必不可少方法。这能提供了所有涉及硬脑膜分支和静脉引流的信息，包括DAVFs的部位和范围，特别是静脉引流的形式可以解释瘘的症状，并提供有关瘘的风险和预后的信息。此外，还可以决定DAVFs是否应治疗，如果是，应使用外科或血管内治疗;在血管内治疗的情况下，还可以制定动脉或静脉最佳手术路线。分类Castaigne等人首先将直接流入窦内的DAVFs与由皮质静脉介导引流到窦内的DAVFs区分开来。年DjindjianandMerland主要根据静脉引流的类型，首次对其进行分类。这由Cognard等人()和Borden等人()修订的。DAVFs主要分为五种类型：
1.通过顺行血流引流至一个主窦。
2.（a）直接引入到主窦，窦内有逆行血流，但不逆流进入软脑膜静脉;软脑膜静脉通常引流到受影响的窦。
（b）引流到窦内，仅仅逆流到软脑膜静脉或伴有窦内逆流。
3.通过软脑膜引流入窦。
4.通过软脑膜静脉介导引流入窦，软脑膜静脉明显扩张。5.引流静脉涉及脊髓周围的静脉。1型一般为良性病程。在2型和3型中，正常引流的受损可逐渐导致静脉充血，局部缺血和/或颅内高压。3型和4型中，由于引流的软脑膜静脉破裂可出现频发出血。可能发生颅神经麻痹，特别是位于海绵窦的DAVFs和位于脑干附近的DAVFs。涉及脊髓周围静脉的引流可导致颈脊髓和脑干受累及。需要更详细考虑的情况
累及横窦(TS)和乙状窦(SiS)的DAVFs最为常见。在许多情况下，这些属于1型，因此可以表现为良性病程。因为瘘靠近包含听觉器官的岩骨，唯一的症状是搏动性血管杂音。在某些情况下，血管杂音会变得非常响亮，患者无法忍受而需要治疗。其中一些可发生转化成为第2型，颞静脉逐渐出现较大的回流导致静脉充血。当窦的远端或近端血栓形成时尤其容易出现这种转化。其他不太常见的情况下，窦的近端和远端闭塞(孤立窦)。这些患者的症状可能非常严重，临床表现为认知障碍，癫痫发作和由于静脉充血或出血引起的其他神经损害。供血动脉可以不同，但通常ECA的分支(枕动脉、咽升动脉、脑膜中动脉)累及单侧或双侧。ICA海绵窦脑膜分支和VA的脑膜分支也可供应瘘。采用动脉或静脉途径的血管内治疗通常是首选治疗方法（图1和2）。虽然血管内成功治疗一些DAVFs，但手术仍是孤立窦常见选择（图3）。这一组DAVF也包括那些窦汇部分的病例(参见小脑幕DAVFs部分)。这些是非常罕见的，通常属于2型或3型。供血动脉是两侧的脑膜中动脉和枕动脉、ICA海绵窦的脑膜分支以及单侧或双侧的椎动脉脑膜分支。小脑动脉的软脑膜分支也可能累及。窦汇经常发生血栓形成，血栓形成延伸至单侧或双侧近端TS，有时延伸至远端矢状窦(SSS)。静脉引流在直窦、Galen静脉、基底静脉和脑深部静脉中回流。会经常发生大脑半球和小脑半球静脉充血。颅内高压和出血是常见的。手术切除一直是治疗的选择。在许多情况下，血管内治疗是一种有效和成功的替代方法，选择性置管至供血动脉，然后注射丙烯酸胶或Onyx。当至少一侧横窦通畅时，可以通过SiS-TS静脉途径放置弹簧圈，在许多情况下是有效且成功的。图1老年患者，DAVF累及横窦(TS)，对ECA及PVA的几个供血分支进行了栓塞治疗。患者6个月后再次出现同样的症状就诊，表现为高度血管杂音和头痛。颈动脉血管造影(a)包括近端栓塞的累及TS的瘘完全再通。颞静脉，包括Labbe大静脉(L)同时也有丰富逆行血流。在ECA血管造影(b)的静脉期，显示皮质静脉明显逆流。还要注意双窦。导管输送至乙状窦。将微导管置入远端TS远端，首先在福窦上段放置弹簧圈(c1)，然后在下段放置(c2)。对比血管造影显示完全闭塞。
图2位于右侧SiS水平的瘘。(a)选择性APhA正位血管造影。扩张的APhA(箭头)供应瘘。通过舌下支(箭头)，与VA的神经根脊膜支有一很大的连接血管。静脉引流通过两条硬脑膜静脉(成角箭头)汇聚至与TS平行的硬膜窦(副窦，多箭头)，副窦与TS相连，后者远端似乎完全闭塞(带点箭头)。左侧TS,SS和SSS可见逆流。(b)侧位：清晰显示APhA舌下支与VA神经根脊膜支的吻合(箭头)。微导管进入副硬脑膜窦（三角箭头），然后再进入远端的硬脑膜中，放置弹簧圈填塞瘘管。图3轻度失语症和进行性认知障碍患者。(a)CT改变主要累及左侧颞区白质，有大量丰富不规则强化提示血管畸形。血管造影显示颈内动脉(ICA)正常(b)，颈外动脉(ECA)血管造影示有一累及左侧横窦。窦近端和远端闭塞，颞叶皮质静脉有丰富的逆流，包括Labbe大静脉。主要供血动脉(如图c所示)为枕动脉及其茎突乳突(S)和乳突支(M)分支，脑膜中动脉(MMA);d所示部分供血来自脑膜后动脉(箭头)和左椎动脉的C1段(双箭头)的分支(e),选择性导管进入MMA和茎突乳突动脉，注入丙烯酸胶(f)随后椎动脉供血支注入聚乙烯醇(PVA)完全闭塞瘘。3个月后进行ICA、ECA和椎动脉造影(g)，证实DAVF闭塞。（h）CT扫描正常，患者完全恢复。
考虑静脉治疗的途径方法时，需要考虑窦的一些变化，在静脉途径治疗时这个问题越来越重要，即窦分割为两个或者多个腔的情况并不少见。这一问题在累及TS和SiS的瘘中经常被发现。发生这种情况的原因尚不清楚。有学者认为，这可能与窦内部分血栓形成继而再通相关，形成两个或多个分割的静脉通路。副硬膜窦分割但与主窦相通，也可发育成为主要的静脉引流。应该考虑这些可能的模式，因为这些情况在该区域瘘的血管内治疗中很重要。累及海绵窦的DAVFs是第二常见的动静脉瘘，女性多见。瘘可以是单侧或双侧的。在单侧动静脉分流的情况下，也可能存在双侧供血。供血动脉通常来自上颌动脉远端(IMA)、APhA、MMA和ICA的海绵窦部分、可以是单侧或双侧。更罕见的是，仅有ICA或ECA分支供血(图4和5)。考虑到静脉引流，可以显示出不同的模式。由于前部与眼上静脉(SOV)和眼下静脉(IOV)相连，因此该部位的瘘会造成引流到这些静脉。值得注意的是，IOV与翼丛相连。后部瘘管特点是引流入岩下窦(IPS)和岩上窦(SPS)，因为后部与这些静脉通路相通。当前后两部分互不想通或者通路很少的时候可以发生上述情况。当其中一条通路(眼静脉或IPS)被血栓阻塞时，也会发生显性引流，导致引流改道。在其他情况下，前后部分可能相互交通，所以两种模式并存。由于两侧CSs由一个大的海绵窦间通路连接，对侧窦也可能被累及。
图4老年女性患者，表现为双侧眼球突出、结膜水肿和复视。双侧ICA、ECA和椎动脉的血管造影检查显示，DAVF位于上颌动脉(IMA)和咽升动脉远端分支供应的左侧海绵窦(CS)水平。（a）左侧远端IMA侧位血管造影显示圆孔动脉(双箭头)和翼管动脉(三角箭头)受累。部分注入岩下窦，似乎有血栓形成(箭头)。也有部分逆行进入大脑中静脉(双向箭头)。(b)咽升动脉(APhA)侧位血管造影，显示其斜坡分支供应(箭头)。(c)MMA侧位血管造影(三角箭头)。(d)ECA血管正位造影，显示左侧海绵窦受累。通过海绵窦间吻合(箭头)，注入右眼上静脉(SOV)和面部静脉(FV)的右海绵窦(CS)。可能窦内有血栓形成，未注入左眼静脉。大脑中静脉(箭头)。用PVA闭塞供血动脉，然后用低剂量肝素治疗，临床症状改善。图5中年男性，因患右侧海绵窦瘘而突然发生眼球突出及复视，主要由两侧颈内动脉海绵窦分支供血，颈外动脉少量供血。前方引流到眼上静脉，面静脉。通过这条静脉路径采用弹簧圈填塞动静脉瘘。(a)右侧颈动脉造影正位。海绵窦(CS)，眼上静脉(SOV)，面静脉(FV)。(b)左侧颈动脉造影正位。左侧颈内动脉海绵窦分支供应瘘(箭头)。右侧海绵窦(CS)，右眼上静脉(SOV)，面静脉(FV)。(c)海绵窦附近，微导管选择性眼静脉注入造影剂(箭头)。小箭头显示的是微导管远端微导管。(d)治疗后左右颈内动脉造影。
更少见的是，通过CS神经丛和软脑膜静脉的几处连接，向软脑膜逆流。可能累软脑膜静脉如下：大脑中静脉的浅支和深支可以引流到海绵窦静脉丛和海绵旁窦（PCS），因此这些静脉可以逆行充盈。应注意，PCS与翼丛连接。基底静脉(BV)在大脑中静脉(通常是BV的一个分支)受累后可以逆行充盈。CS通过桥静脉与脑桥中静脉连接。后者与大脑脚静脉相通，大脑脚静脉是BV的一个分支。此外，血流注入SPS可累及岩静脉，岩静脉与中脑外侧静脉相连，然后与BV或中脑后静脉相连。
许多小脑静脉可以发生逆流，汇聚于岩静脉。
所有这些病理静脉引流可以解释临床症状，即眼球突出，球结膜水肿，神经麻痹和疼痛。由于视网膜中央静脉的静脉引流功能受损，也可以出现青光眼和视力损害。所有这些临床症状都可能出现在所有原发或继发累及CS的DAVFs中。在某些情况下，由于颞区、基底节区、脑干和小脑的出血或静脉淤血，症状变得更加严重。这些动静脉瘘通常采用血管内治疗，可根据形态学和临床情况选择动脉或静脉途径。图6老年女性患者，一个位于右侧海绵窦水平的DAVF，临床表现为双侧眼球突出、复视。很典型，IMA、APhA和MMA的几个分支和ICA的双侧海绵窦分支均参与供血。该病人已经行ECA远端分支闭塞手术治疗。临床症状在短期改善后再次出现。右侧颈动脉造影正位:(a)，(b)，(c)。右侧颈动脉立即充盈。通过大的海绵窦间吻合(双箭头)，左侧海绵窦迅速充盈，然后岩下窦(IPS)和颈静脉充盈。IPS不进入颈静脉球，而是进入颈静脉远端(箭头)。左侧CS与旁海绵窦(短箭头)有较大的吻合，大脑中深静脉(DMCV)，双侧基底静脉(BV)逆行充盈。晚期(c)眼静脉及右侧扩张的面静脉引流明显。右侧颈动脉血管造影侧位(d)显示扩张眼上静脉(SOV)引流，继续至面部静脉(FV)。对侧IPS的充盈。右海绵窦选择性置管(e)，将微导管推进至右侧颈静脉，再进入面部静脉，最后进入眼静脉。在右侧海绵窦中放置弹簧圈，瘘几乎完全填塞。一种非常罕见的瘘是出现在颅中窝伴有该区域存在的静脉通道，但不是CS。依据岩顶窦（SpS），SMCV和SOV的引流变异，可有不同静脉特征。如图7a,b所示。瘘累及海绵窦，进一步累及SpS和SOV，临床症状与海绵窦动静脉瘘非常相似。在文献中有少数这类瘘的病例报道，通常是创伤导致的。另一个例子如图7c.e所示。这是自发性瘘，累及在中颅窝底走形的岩顶窦（SpS），延续为小脑幕的引流静脉，形成血栓，存在扩张的大脑中浅静脉的逆流。图7（a,b）瘘累及蝶顶窦。头部钝伤几天后出现典型的海绵窦动静脉瘘的临床症状。ICA血管造影正常。(a)选择性MMA血管造影(箭头)显示颅底有一静脉网延续至蝶顶窦(双箭头)和SOV(三角箭头)。未累及CS。(b)使用PVA血管内治疗后的血管造影。(c-e)另一名患者，瘘累及中颅窝，表现为颞部血肿。(c)ICA侧位血管造影显示累及扩张的ILT(箭头)。(d)早期和后期ECA血管造影侧位。瘘由中脑膜动脉(M)、副脑膜动脉(A)和圆孔动脉(三角箭头)供血。静脉连接似乎主要累及SpS在中颅窝的走行。可以认为，在这种情况下，SpS通过小脑幕通路引流到TS中。两个是可识别的。最大的是闭塞(箭头)。引流通过逆行至SMCV(带角箭头)。在MMM中注射Onyx进行治疗，风险为栓塞材料逆行到ILT（下外侧干）和ICA中。在治疗过程中进行了ICA连续造影。(e)治疗后颈总动脉造影显示瘘闭塞。小ILT(箭头)。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇