再生障碍性贫血,简称再障,是因骨髓造血干细胞数量减少和质的缺陷导致造血障碍,引起外周全血细胞(红细胞、白细胞、血小板)减少为主要表现的一组疾病。
[再障与妊娠的相互影响]
再障的病因较复杂,半数为原因不明的原发性再障,少数女性在妊娠期发病,分娩后缓解,再次妊娠时复发。目前认为妊娠不是再障的原因,但妊娠可能使原有病情加重。孕妇血液相对稀释,使贫血加重,易发生贫血性心脏病,甚至造成心力衰竭。由于血小板数量减少和质的异常,以及血管壁脆性及通透性增加,可引起鼻、胃肠道黏膜出血。同时外周血粒细胞单核细胞减少,易引起感染。再障孕妇也易发生子痫前期,使病情进一步加重。颅内出血、心力衰竭及严重呼吸道、泌尿道感染或败血症常是再障孕产妇的重要死因。
轻度贫血者对胎儿影响不大,分娩后能存活的新生儿一般血象正常,极少发生再障。中重度贫血者可导致流产、早产、胎儿生长受限、死胎及死产等。
[临床表现及诊断]
主要表现为进行性贫血、皮肤及内脏出血及反复感染。可分为急性型和慢性型,孕妇以慢性型居多。贫血呈正细胞型、全血细胞减少。骨髓象见多部位增生减低或严重减低,有核细胞甚少,幼粒细胞、幼红细胞、巨核细胞均减少,淋巴细胞相对增高。
[处理]
应由产科医师及血液科医师共同管理,主要以支持疗法为主。
1.妊娠期
(1)治疗性人工流产:再障患者在病情未缓解之前应避孕。若已妊娠,在妊娠早期应做好输血准备的同时行人工流产。妊娠中晚期孕妇,因终止妊娠有较大危险,应加强支持治疗,在严密监护下妊娠直至足月分娩。
(2)支持疗法:注意休息,增加营养,少量、间断、多次输新鲜血,提高全血细胞,使血红蛋白60g/L。
(3)出现明显出血倾向:给予糖皮质激素治疗,如泼尼松10mg,每日3次口服,但不宜久用。也可用蛋白合成激素,如羟甲烯龙5mg,每日2次口服,有刺激红细胞生成的作用。
(4)预防感染:选用对胎儿无影响的广谱抗生素。
2.分娩期多数能经阴道分娩,注意缩短第二产程,防止第二产程用力过度,必要时助产,以避免重要脏器出血。产后仔细检查软产道,防止产道血肿形成。有剖宫产术指征者,可采用手术止血措施,以减少产后出血。
3.产褥期继续支持疗法,加强宫缩,预防产后出血和感染。
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