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事业常成于坚忍，毁于急躁。我在沙漠中曾亲眼看见，匆忙的旅人落在从容的后边；疾驰的骏马落在后头，缓步的骆驼继续向前。
——萨迪
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第一章
头面部疼痛病
第十六节颅内压相关性头痛
一、低颅内压头痛
低颅内压头痛主要表现为直位后出现头痛，而平卧位后症状缓解或消失。脑脊液压力常60mmHg。虽然颅内压降低是低颅内压头痛的决定性特征，但有个别患者颅内压正常，推测其可能的机制是脑脊液漏致脑脊液容量减少。低颅内压头痛常见的原因包括硬脊膜穿刺术后头痛、外伤，如果没有明确的原因，要考虑自发性低颅内压综合征。自发性低颅内压综合征多是由自发性脑脊液漏引起，大多数脑脊液漏发生在椎管，尤其是颈胸部。常见的病因有：①神经根袖硬膜损害；②与腰椎间盘突出相关的腹侧硬膜撕裂；③脑脊液-静脉瘘，脑脊液与脊髓表面静脉之间存在异常通路，致脑脊液丢失。
直立性头痛是最常见的临床特征，即在直立位后即刻或迅速发生头痛和平躺后头痛迅速缓解（1分钟之内）。通常部分患者可以回忆起头痛出现的确切时间。病程越长，体位性头痛的特点越不明显。头痛部位包括：额部、额枕部、全头部、枕部。头痛程度可轻微而被忽视．也可重至影响日常生活。
已报道的其他临床特点还有：颈部疼痛或僵硬感；上肢神经根性疼痛；恶心，有时甚至是呕吐；头晕、耳、听觉过敏、眩晕、复视、视野缺损、视觉模糊，面瘫或面肌痉挛；面部麻木或疼痛；共济失调、延髓麻痹，重症患者可因为硬膜下血肿而导致意识障碍．甚至发生脑疝。
低颅内压可累及颈神经根出现颈强，可累及单侧或双侧第Ⅵ脑神经，其次是第Ⅲ和第Ⅳ脑神经，表现为相应眼球运动障碍。也可累及面神经出现周围性面瘫表现，累及三叉神经出现相应支配区域感觉减退或过敏。
1．腰穿侧卧位脑脊液压力60mmHg，白细胞数正常，偶可轻度升高。部分患者脑脊液蛋白轻度增高。糖和氯化物正常。
2．影像学头部影像学改变与病程和病情相关，病程短、病情轻的低颅内压头痛患者颅脑影像学可正常，而病程长、病情重的患者可出现特征性表现。
（1）颅脑MRI平扫及增强：是诊断低颅内压性头痛的敏感检查，MRI增强扫描可见特性改变：①弥漫性硬脑膜增强，软脑膜、蛛网膜无增强，是自发性低颅内压头痛患者最常见并具有特征性的表现，如直立性头痛患者出现硬脑膜均匀强化，基本上可以诊断自发性低颅内压头痛。②硬膜下积液，但占位效应不明显，随头痛消失而恢复正常。③脑下坠表现：小脑扁桃体可逆性下降至枕骨大孔以下（Chiari畸形Ⅰ型）、桥前池消失、视交叉池消失、视交叉弓形突出。④静脉系统扩张充血，主要见于大的脑静脉和/或静脉窦。MRI显示弥漫性脑膜增强可解释为由于硬膜血管扩张，硬膜微脉管组织和硬膜间液中含有较高浓度的钆。硬膜下积液、脑下坠可能是由于脑脊液量减少和流体静压改变引起脑膜血管扩张和血管渗漏，以及脑脊液浮力支撑减弱。
（2）头部CT：可见双侧硬膜下积液或出血、蛛网膜下池消失。敏感性不如MRI，但是适用于急诊检查。
（3）脊柱MRI：可见硬膜外和硬膜内静脉的扩张、硬膜强化和硬膜憩室，脂肪抑制成像可发现硬膜外的水样异常信号，从而推测可能的脑脊液瘘口。
（4）脊髓造影：可以直接查找脑脊液漏的确切位置。
1．诊断头痛疾患国际分类标准第3版（InternationalClassificationofHeadacheDisorders，3rdedition，ICHD-3）的诊断标准如下：
A.任何头痛符合标准C。
B.存在低颅内压（脑脊液压力低于60mmH?O）和/或脑脊液漏的影像学证据（见上述影像学改变）。
C.头痛的发生与脑脊液压力低下或者脑脊液漏在时间上密切相关，或因头痛使后者被确诊。
D.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。
2．鉴别诊断低颅内压性头痛应注意与硬膜下积液或血肿、肥厚性硬脑膜炎、蛛网膜下腔出血、中枢神经系统感染、脑静脉系统血栓形成、转移性脑膜癌、Chiari畸形、姿势性直立性心动过速综合征等相鉴别。
多数低颅内压性头痛经过去枕平卧、口服补液、绑腹带、静脉输注大量生理盐水等保守治疗后可以好转，对于有比较明确瘘口的，应使用自体血硬膜外修补术。虽然硬膜外自体血贴对脑脊液漏非常有效，单次修补术的作用可能不会持久，要使症状完全缓解或许需要2次甚至更多次的修补。不过，大多数情况可以改善到一定程度并维持数天。对一些病例来说，多次的修补术或许也不能达到持续改善，这时可能需要外科手术干预。若漏的位置已明确，手术可有效。还有一些短期（如10天）应用糖皮质激素治愈自发性低颅内压的报道。
大多数患者预后良好，早期诊断及时治疗很重要。
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培恩青年医生第天第一章头面部疼痛病第十五节喉上神经痛
培恩青年医生第天第一章头面部疼痛病第十四节舌咽神经痛
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