近日,jama neurology杂志刊登了如下一篇病例报道
pdl通常较难诊断,因为它的影像学表现往往类似于脑膜瘤、硬脑膜转移癌、硬膜下或硬膜外血肿在本病例中,初次mri检查像一个不典型的硬膜下血肿,这种情况下,我们应该考虑尽快行病理活检,而不是随访观察
患者女性,71岁,因“右侧局灶性癫痫发作3次”就诊不久前曾受过头部创伤神经系统体格检查未见明显异常头颅ct及mri均提示慢性硬膜下血肿(sdh)(图a-c)她拒绝接受手术治疗,同意复查头颅mri
总之,我们着重提醒大家不要被mri影像学表象迷惑,以免延误最佳治疗时机当患急性硬膜下血肿ct者出现颅内或硬脑膜的占位病变,我们应考虑是否为pdl
原发性硬脑膜淋巴瘤(primary dural lymphoma ,pdl)十分罕见,在所有的非霍奇金淋巴瘤中,pdl出现的比例低于0.1%,在原发性中枢神经系统肿瘤中低于3%pdl通常是低分化的边缘区b细胞淋巴瘤,而其它类型的原发性中枢神经系统肿瘤通常为高分化的弥漫性大b淋巴细胞瘤
图示. 头颅ct和mri呈现出一个“左侧额顶叶硬膜下血肿”的假象
讨论
三个月后出现部分性癫痫发作,抗癫痫药物治疗效果不佳(左乙拉西坦2000mg/d),复查头颅mri脑实质外及皮下肿块样信号增强(图d、e)
pdl的发病率尚不明确,多见于中年妇女边缘区淋巴瘤多见于胃肠道,又叫粘硬膜下血肿ct片膜相关的淋巴组织淋巴瘤pdl的病理机制仍不明确,因为硬脑膜内并无任何淋巴组织治疗上暂无统一的指导方案,手术治疗、放疗、化疗均可考虑
:neuro210
病理活检提示为低分化的边缘区b细胞淋巴瘤,累及硬脑膜、颅骨并侵犯头皮手术切除后行放射疗法,6个月后,她的神经功能恶化,出现右侧偏瘫,失语及耐药性癫痫
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