每周一例

前言

一过性意识障碍是临床常见症状,但您是否注意到体位的影响对于诊断的重要性?

病例资料

69岁,男性,进行性头痛伴恶心来诊。患者发病10天前,于家中锻炼后出现急性颈部疼痛;3天后,患者因头部意外撞门出现前额部疼痛。神经系统查体:未见明显阳性体征。辅助检查:头CT平扫示双侧硬膜下血肿(无图)。患者入院保守治疗,头MRI平扫(图1)。图1.头颅MRI正中矢状位T1加权像显示硬膜下积液、中脑肿胀(黑箭头)及严重脑下移(白箭头)。

入院后患者逐渐出现嗜睡和思维迟钝,3天后出现双侧瞳孔不等大。立即行颅骨钻孔术,术中引流出“曲轴箱润滑油”样液体,液体流出的压力低,术后症状缓解。然而,直立行走时患者出现意识障碍,平卧时症状缓解。患者接受了特伦德伦伯卧位(Trendelenburgposture)和直立体位下意识状态测试,从卧位转为直立体位后5分钟,患者即由清醒转为昏迷。MRI脊髓造影示胸腰椎水平纵向广泛性硬膜外增强脑脊液信号,L2和T6水平(图2)右侧神经根部位发现脑脊液漏。给予患者硬膜外血液补片修补治疗,24小时内,患者意识水平显著改善,1周后出院。6个月后复查MRI未显示硬膜下积液和低颅压影像改变,中脑形态完全恢复正常。图2.腰椎MRI(冠状位和轴位T1增强像)显示右侧L2神经根处脑脊液漏(白箭头)

诊断

自发性低颅压

自发性颅低压临床常表现为体位性头痛,少见表现还可能有溢乳、脊髓空洞症、癫痫、帕金森综合征及昏迷等;影像学表现有硬脑膜强化、硬膜下积液、静脉与静脉窦扩张、垂体增大及脑下移。

Monro–Kellie假说认为:颅腔是一个不可压缩的空间,其内容物(包括血液、脑脊液和脑组织)形成压力平衡体系,一种内容物减少另外内容物必需增加以维持颅内压力平衡。脑脊液漏达到一定程度后引起颅内压降低,静脉扩张以代偿并维持颅内压力平衡;同时硬膜血管渗透性增加(MRI显示硬膜强化);严重时桥静脉破裂导致硬膜下血肿。以上机制失代偿后,脑脊液不再提供足够的保护性悬浮力,导致脑下移并牵拉痛觉敏感神经、压迫脑干,表现为颅神经麻痹,甚至生命中枢受压。自发性颅低压患者腰穿脑脊液压力通常低于60mmH2O,CT和MRI脊髓造影可敏感的检测到脑脊液漏的情况。

该患头部外伤病史掩盖了硬膜下血肿的低颅压病因。手术中硬膜下积血流出压力低提示颅内压低(与外伤性硬膜下血肿颅压增高不同),术后患者直立时出现意识障碍提示血肿清除后颅压更低。另外该患需与体位性低血压性晕厥鉴别。

治疗

首先需保持卧位,以缓解对疼痛敏感组织的牵拉,予补液。若检测到脑脊液漏存在,应采用硬膜血液补片修补术治疗;必要时手术干预。

(王玉洁审阅)

参考文献

1RahmanM,BidariSS,QuislingRG,etal.Spontaneousintracranialhypotension:dilemmasindiagnosis.Neurosurgery;69:4–14.

2SharmaP,SharmaA,ChackoAG.Syringomyeliainspontaneousintracranialhypotension.JNeurosurg;95:–8.

3HongM,ShahGV,AdamsKM,etal.Spontaneousintracranialhypotensioncausingreversiblefrontotemporaldementia.Neurology;58:–7.

4EvanRW,MokriB.Spontaneousintracranialhypotensionresultingin







































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