我如何治疗血友病
杨仁池
博士
血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，都是由相应的凝血因子基因突变引起。过去由于药品供应和医疗保障体系等原因，我国的血友病患者大多得不到及时有效的治疗，关节残疾发生率很高。近年来，在政府部门的大力支持下，国产血浆源性凝血因子产品的供应大大增加，基因重组的凝血因子产品获准上市。年国家医保目录已经将儿童血友病患者的预防治疗纳入报销范围。在中国血友病协作组各位同道的努力下，我国血友病患者对于本病的认识提高，对于生活质量改善的期望很高。笔者结合具体病例探讨如何为血友病患者提供合适的治疗措施，供同道参考。案例一男，1岁，重型血友病A，未曾接受过FⅧ制剂治疗。此次来诊前一天坠床，当时无异常出血，未予处理。现患儿出现哭闹、烦躁。该如何处理？
基于本病的临床特点，部分患者在受外力撞击后会发生延迟性出血。另外，本病的治疗原则之一是"怀疑就治疗"。根据该患儿的上述病史和临床表现可见有可能发生了颅内出血，首先必须给予FⅧ制剂（50IU/kg），在完成首剂治疗后再行头颅CT等检查以便确定诊断。一旦明确诊断为颅内出血，必须继续给予FⅧ制剂替代治疗。此时治疗方案的选择必须考虑两点：①确保颅内出血完全治愈；②
