遗传性因子缺乏症引起硬膜外血肿一例

遗传性Ⅻ因子缺乏症为纯合子和杂合子两种,男性为纯合子,是一种因凝血因子Ⅻ因子缺乏,创伤性出血是本病特征。本病例中麻醉医师因忽视术前访视工作,导致手术后患者胸腰段硬膜外血肿发生。血友病患者关节镜手术麻醉要全静脉麻醉,禁忌硬腰联合麻醉。因此,再次和大家强调术前访视的重要性!

作者:徐传清(河南省新乡市解放军医院)

来源:临床麻醉学杂志

病例报告

  遗传性Ⅻ因子缺乏症是一种少见的常染色体隐性遗传疾病,我们遇到因遗传性Ⅻ因子缺乏症患者无麻醉前访视致硬膜外血肿1例,报道如下。

  患者男,23岁,未婚,15年前曾诊断为遗传性Ⅻ因子缺乏症,近期无出血病史,因跑步训练致左膝关节肿胀疼痛,活动受限2h于12月20日入院。术前凝血系列各项指标基本正常,Hbg/L,于23日9时行左膝关节镜探查术。

  麻醉医师术前未详细了解患者病史,未查看患者及病历,患者到手术室行硬腰联合L3~4脊髓内麻醉,取L3~4间隙穿刺过程顺利,未见出血,蛛网膜下腔内注入0.75%布比卡因12mg(重比重),手术中麻醉满意,手术时间30min。术后8h患者自诉腰疼,但下肢感觉及运动功能正常,查Hb为78g/L,WBC13.5×。凝血酶原时间17.9s(正常值9~15s),凝血酶时间9.8s(正常值8~14s),纤维蛋白原2.0g/L(正常值2~5g/L),活动度68%。24日13时手术切口敷料渗出量为ml,引流量ml,左膝关节肿胀明显,患者出现明显腰痛,恶心呕吐,双下肢感觉运动障碍,BP90/50mmHg。

  MRI示:胸腰椎管内广泛出血,T-2~L4有5cm×2cm血肿压迫脊髓,血肿区域水肿明显。此时WBC9.3×/L,Hb38g/L,凝血酶原时间24.3S,凝血酶时间10.5s,纤维蛋白原0.3g/L。

  经会诊:输浓缩红细胞4U、血浆ml,Ⅻ因子U,Hb升至83g/L,于当日18时全麻下行胸腰椎管减压血肿清除术,手术见T12~L4硬脊膜广泛血肿,血肿清除后,脊髓搏动良好,硬脊膜颜色正常。

  术后继续输Hct4U,Ⅻ因子U,新鲜全血10U、血浆ml,给予抗生素,甲基强的松龙mg等治疗。26日患者双下肢麻木减轻,左下肢肌力4级,右下肢肌力3级,继续补充Ⅻ因子和冷沉淀。28日查Ⅻ因子.8%、Ⅸ因子.9%。1月5日复查Ⅻ因子为5.2%。1月17日患者双下肢肌力4级,感觉正常,病理反射未引出。3月3日查Hbg/L,凝血系列正常。经住院56d后双下肢肌力恢复5级,出院继续康复。诊断:血友病性关节炎(A型)。

讨论   

  遗传性Ⅻ因子缺乏症为纯合子和杂合子两种,男性为纯合子,是一种因凝血因子Ⅻ因子缺乏,异常出血尤其是创伤性出血是本病特征。本病因麻醉医师术前轻视访视工作,导致手术后患者胸腰段硬膜外血肿发生。血友病患者关节镜手术麻醉要全静脉麻醉,禁忌硬腰联合麻醉。手术后加强凝血系列和血分析检查,遇到切口出血及时输Ⅻ因子、新鲜血浆、冷沉淀。本例患者经过一系列治疗后,患者凝血指标基本正常后,及时手术。术后患者双下肢肌力恢复明显。早发现,早治疗,早手术,是处理血友病(A)型并发症的正确方法。









































北京最大白癜风医院
治疗白癜风最好的药物



转载请注明:http://www.ybzww.com/zlfa/201611/1150.html

  • 上一篇文章:

  • 下一篇文章: 没有了
  • 当前时间: