近期PractNeurol杂志发表了一例由荷兰学者Lagrand等报道的体位性意识丧失的病例，患者卧位时意识清醒，直立位5分钟后则会转为昏迷，经过详细检查确诊为严重自发性低颅压。
病例描述：
患者男性，69岁，主因进行性头痛和恶心来诊。发病前10天，在家锻炼后出现急性颈部疼痛；3天后，患者头部不小心撞到门上出现了前额部头痛。
体格检查结果正常，头颅CT扫描显示混合密度的双侧硬膜下血肿，给予保守治疗。非增强头颅MRI显示硬膜下积液，中脑形态异常肿胀，伴有严重的脑下垂（图1）。
图1.头颅MRI（正中矢状位T1加权像）显示中脑肿胀（黑箭头）以及严重的脑下垂（白箭头）
患者逐渐出现嗜睡和反应迟钝，3天后出现了双侧瞳孔不等大。立即送入手术室行颅骨钻孔术放液治疗后症状缓解。然而，患者直立行走时症状可加重，而平卧时症状缓解。
从卧位转为直立位后（图2）仅5分钟，患者的意识即可由完全清醒转为昏迷。增强的MRI脊髓造影（T1成像）显示胸腰椎水平纵向广泛性硬膜下积液以及增强的脑脊液信号。
图2.患者从水平卧位到直立位
L2和T6水平（图3）右侧神经根处有两处脑脊液漏，给予患者硬膜外血液贴片治疗，24小时内，患者意识水平显著改善。1周后，出院回家。
6个月后复查MRI显示没有硬膜下积液或者颅内低压的特征，中脑形态已完全恢复正常。
图3.腰椎MRI（冠状位和轴位T1增强像）显示右侧L2神经根处脑脊液漏（白色箭头）
小结：
年，Schaltenbrand首次采用「aliquorrhoea」这一术语来描述一例因脑脊液压力过低，表现为体位性头痛的患者。
起初，该病被认为是脑脊液生成过少所致，但越来越多的影像学研究显示脑脊液漏可能才是真正的病因。自发性颅低压的普遍特征是体位性头痛，其他少见的表现还包括脊髓空洞症、癫痫、帕金森综合征以及昏迷等。
最近，Schievink等提出的自发性低颅压的标准中除了上述临床表现之外，还包括一些特征性的影像学表现，比如硬脑膜强化、硬膜下积液、静脉肿胀伴硬膜静脉窦扩张、垂体增大以及脑下垂等。
大部分影像学表现可能是由于脑脊液压力降低静脉代偿性扩张所致。因此，脑脊液漏也可能导致静脉扩张，而当颅内压过低这种代偿机制失效时，则会出现脑下垂的表现。
而大脑移位后会通过小脑幕切迹牵拉疼痛敏感的结构，同时导致脑干受压、颅神经麻痹，甚至是重要的生命中枢受到威胁。患者的颅内压通常低于60mmH2O。CT和MRI脊髓造影可敏感检测到脑脊液漏的情况。
自发性低颅压的首要治疗方法是保持卧位以缓解对疼痛敏感组织的牵拉。补充水盐摄入、咖啡因以及茶碱治疗可能有效，糖皮质激素的应用尚存在问题。如果症状持续不缓解，应采用硬膜血液贴片或血纤维蛋白封闭剂治疗，尤其是检测到存在脑脊液漏时。如果这些治疗均无效，则必须考虑手术治疗。
学习要点：
1.低颅压特征性的影像学表现包括硬脑膜强化、硬膜下积液、静脉肿胀伴硬膜静脉窦扩张、垂体增大以及脑下垂。
2.出现双侧硬膜下血肿以及体位性头痛的患者应考虑自发性低颅压。
本文来自丁香园。
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